Pemphigoïde bulleuse

Dab tsi yog nws?

Bullous pemphigoid yog kab mob ntawm daim tawv nqaij (dermatosis).

Cov tom kawg yog tus cwj pwm los ntawm kev loj hlob ntawm cov npuas loj ntawm erythematous plaques (liab plaques ntawm daim tawv nqaij). Cov tsos ntawm cov npuas no ua rau muaj qhov txhab thiab feem ntau ua rau khaus. (1)

Nws yog tus kab mob autoimmune, qhov tshwm sim ntawm kev cuam tshuam ntawm kev tiv thaiv kab mob hauv tus neeg cuam tshuam. Cov kev cai ntawm kev tiv thaiv kab mob no yog tsim los ntawm kev tsim cov tshuaj tiv thaiv tshwj xeeb tiv thaiv nws lub cev.

Qhov no pathology tsis tshua muaj tab sis tuaj yeem ua rau mob hnyav. Nws yuav tsum tau kev kho mob mus sij hawm ntev. (1)

Txawm hais tias nws yog ib yam kab mob tsawg, nws kuj yog qhov feem ntau ntawm autoimmune bullous dermatoses. (2)

Nws qhov kev nthuav dav yog 1 / 40 (tus naj npawb ntawm cov neeg nyob hauv ib tus neeg) thiab feem ntau cuam tshuam rau cov neeg laus (qhov nruab nrab ntawm ib ncig ntawm 000 xyoo, nrog me ntsis kev pheej hmoo rau cov poj niam).

Ib daim ntawv me me kuj tseem muaj thiab cuam tshuam rau tus menyuam thaum thawj xyoo ntawm nws lub neej. (3)

Cov tsos mob

Bullous pemphigoid yog dermatosis ntawm autoimmune keeb kwm. Cov neeg raug mob los ntawm tus kab mob no yog li tsim cov tshuaj tiv thaiv kab mob rau nws tus kheej (autoantibodies). Cov no tawm tsam ob hom proteins: AgPB230 thiab AgPB180 nyob nruab nrab ntawm thawj ob txheej ntawm daim tawv nqaij (nruab nrab ntawm dermis thiab epidermis). Los ntawm kev ua kom muaj kev sib cais ntawm ob qhov chaw ntawm daim tawv nqaij, cov tshuaj tiv thaiv kab mob no ua rau tsim cov npuas cov yam ntxwv ntawm tus kab mob. (1)

Cov tsos mob atypical ntawm bullous pemphigoid yog cov tsos ntawm cov npuas loj (nruab nrab ntawm 3 thiab 4 hli) thiab ntawm lub teeb xim. Cov npuas no feem ntau tshwm sim qhov chaw ntawm daim tawv nqaij liab (erythematous), tab sis tuaj yeem tshwm sim ntawm daim tawv nqaij noj qab haus huv.

Cov kab mob epidermal feem ntau yog nyob rau hauv lub cev thiab cov ceg. Lub ntsej muag yog feem ntau spared. (1)

Ib qho pruritus ntawm daim tawv nqaij (khaus khaus), qee zaum thaum ntxov thaum cov npuas tshwm, kuj tseem ceeb ntawm tus kab mob no.


Ntau hom kab mob tau pom tias: (1)

- daim ntawv dav dav, cov tsos mob uas yog cov tsos ntawm cov npuas dawb loj thiab khaus khaus. Daim ntawv no yog qhov ntau tshaj plaws.

- daim ntawv vesicular, uas yog txhais los ntawm cov tsos ntawm cov hlwv me me nyob rau hauv ob txhais tes nrog khaus khaus. Daim ntawv no tsis tshua muaj tshwm sim.

- daim ntawv urticarial: raws li nws lub npe qhia, ua rau khaus khaus khaus heev.

- daim ntawv zoo li prurigo, qhov khaus uas yog ntau dua tab sis khaus. Daim ntawv ntawm tus kab mob no tuaj yeem ua rau insomnia nyob rau hauv cov kev cuam tshuam. Tsis tas li ntawd, nws tsis yog npuas uas pom tau nyob rau hauv daim ntawv ntawm prurigo hom tab sis crusts.


Qee tus neeg mob yuav tsis muaj tsos mob. Lwm tus muaj qhov liab me ntsis, khaus, lossis khaus khaus. Thaum kawg, feem ntau cov mob tshwm sim liab thiab khaus heev.

Cov hlwv tuaj yeem tawg thiab ua rau lub qhov txhab lossis qhib qhov txhab. (4)

Lub hauv paus pib ntawm tus kab mob

Bullous pemphigoid yog ib qho autoimmune dermatosis.

Lub hauv paus chiv keeb ntawm tus kab mob no ua rau tsim cov tshuaj tiv thaiv kab mob (cov protein ntawm lub cev tiv thaiv kab mob) los ntawm lub cev tawm tsam nws cov hlwb. Qhov kev tsim tawm ntawm autoantibodies no ua rau kev puas tsuaj ntawm cov ntaub so ntswg thiab / lossis cov kab mob hauv nruab nrog cev nrog rau cov tshuaj tiv thaiv inflammatory.

Qhov kev piav qhia tiag tiag rau qhov tshwm sim no tseem tsis tau paub. Txawm li cas los xij, qee yam tseem ceeb yuav muaj kev sib txuas ncaj qha lossis tsis ncaj nraim nrog kev txhim kho autoantibodies. Cov no yog ib puag ncig, hormonal, tshuaj kho mob lossis txawm tias muaj caj ces. (1)

Cov autoantibodies uas tsim los ntawm cov neeg raug cuam tshuam yog qhia tawm tsam ob lub proteins: BPAG1 (los yog AgPB230) thiab BPAG2 (los yog AgPB180). Cov proteins no muaj lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev sib tshuam ntawm dermis (qhib txheej) thiab epidermis (sab sauv txheej). Cov macromolecules no raug tawm tsam los ntawm autoantibodies, daim tawv nqaij peels tawm thiab ua rau npuas tshwm. (2)


Tsis tas li ntawd, tsis muaj kev sib kis yuav cuam tshuam nrog qhov pathology. (1)

Tsis tas li ntawd, cov tsos mob feem ntau tshwm sim tshwm sim sai thiab poob nthav.

Bullous pemphigoid tsis yog, txawm li cas los xij: (3)

- kab mob;

- ua xua;

– ib yam mob ntsig txog kev ua neej lossis kev noj haus.

Risk yam tseem ceeb

Bullous pemphigoid yog ib hom kab mob autoimmune, nyob rau hauv qhov kev txiav txim siab nws tsis yog ib yam kab mob uas tau los.

Txawm li cas los xij, muaj qee yam noob caj noob ces yuav muaj kev pheej hmoo ntawm kev tsim tus kab mob hauv cov neeg nqa cov noob no. Txawm li cas los xij, muaj qee yam genetic predisposition.

Qhov kev pheej hmoo ntawm predisposition yog, txawm li cas los xij, tsawg heev. (1)

Txij li thaum lub hnub nyoog nruab nrab ntawm kev txhim kho kab mob yog nyob ib ncig ntawm 70, ib tug neeg lub hnub nyoog tej zaum yuav yog ib qho kev pheej hmoo ntxiv rau kev tsim bullous pemphigoid.

Tsis tas li ntawd, peb yuav tsum tsis txhob hnov ​​​​qab txog qhov tseeb tias qhov pathology no kuj txhais tau los ntawm daim ntawv me nyuam mos. (3)

Tsis tas li ntawd, ib qho tseem ceeb ntawm tus kab mob yog pom nyob rau hauv cov poj niam. Cov poj niam pw ua ke yog li ua rau nws muaj feem cuam tshuam. (3)

Kev tiv thaiv thiab kho mob

Kev kuaj mob sib txawv ntawm tus kab mob feem ntau yog pom: pom cov npuas ntshiab hauv daim tawv nqaij.

Qhov kev kuaj mob no tuaj yeem lees paub los ntawm daim tawv nqaij biopsy (siv cov qauv ntawm daim tawv nqaij puas rau kev tshuaj xyuas).

Kev siv cov tshuaj immunofluorescence tuaj yeem siv rau hauv kev ua qauv ntawm cov tshuaj tiv thaiv tom qab kuaj ntshav. (3)

Cov kev kho mob tau sau tseg nyob rau hauv cov ntsiab lus ntawm lub xub ntiag ntawm bullous pemphigoid lub hom phiaj txwv txoj kev loj hlob ntawm npuas thiab kho cov npuas uas twb muaj nyob rau hauv daim tawv nqaij. (3)

Txoj kev kho mob feem ntau cuam tshuam nrog tus kab mob yog kev kho mob corticosteroid.

Txawm li cas los xij, rau cov ntaub ntawv hauv zos ntawm bullous pemphigoid, tshuaj pleev corticosteroid therapy (tsuas yog ua qhov twg cov tshuaj siv), ua ke nrog cov chav kawm I dermatocorticoids (cov tshuaj siv hauv kev kho mob hauv zos). (2)

Daim ntawv tshuaj rau cov tshuaj tua kab mob ntawm tsev neeg tetracycline (qee zaum cuam tshuam nrog kev noj cov vitamin B) kuj yuav ua tau zoo los ntawm tus kws kho mob.

Kev kho mob feem ntau raug sau tseg rau lub sijhawm ntev thiab ua haujlwm tau zoo. Tsis tas li ntawd, qee zaum qhov rov tshwm sim ntawm tus kab mob no tuaj yeem pom tom qab tso tseg kev kho mob. (4)

Tom qab kuaj pom muaj bullous pemphigoid, kev sab laj ntawm tus kws kho mob dermatologist tau pom zoo. (3)

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