Brugada Syndrome yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj tshwm sim los ntawm kev mob plawv. Nws feem ntau ua rau lub plawv dhia ntau ntxiv (arrhythmia). Qhov kev nce siab hauv lub plawv no tuaj yeem ua rau muaj kev mob plawv, fainting lossis txawm tuag. (2)

Qee tus neeg mob yuav tsis muaj tsos mob. Txawm li cas los xij, txawm hais tias qhov tseeb thiab qhov qub nyob hauv cov leeg hauv lub plawv, qhov kev hloov pauv tam sim ntawm hluav taws xob ntawm lub plawv tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij.

Nws yog ib hom kab mob pathology uas kis tau los ntawm ib tiam dhau ib tiam.

Qhov tseeb muaj tseeb (tus naj npawb ntawm cov neeg mob ntawm ib lub sij hawm, nyob rau hauv cov pej xeem muab) tseem tsis tau paub. Txawm li cas los xij, nws qhov kwv yees yog 5 / 10. Qhov no ua rau nws tsis tshua muaj kab mob uas tuaj yeem ua rau tuag taus rau cov neeg mob. (000)

Brugada syndrome feem ntau cuam tshuam rau cov tub ntxhais hluas lossis cov hnub nyoog nruab nrab. Ib tug txiv neej predominance yog pom nyob rau hauv no pathology, tsis muaj nyob rau hauv ib tug tsis zoo huv si ntawm lub neej. Txawm hais tias tus txiv neej no tseem ceeb, cov poj niam kuj tuaj yeem cuam tshuam los ntawm Brugada syndrome. Cov txiv neej ntau dua no cuam tshuam los ntawm tus kab mob no tau piav qhia los ntawm qhov sib txawv ntawm txiv neej / poj niam hormonal system. Tseeb tiag, testosterone, ib qho tshwj xeeb txiv neej cov tshuaj hormones, yuav muaj lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev txhim kho pathological.

Cov txiv neej / poj niam predominance no yog hypothetically txhais los ntawm 80/20 piv rau txiv neej. Hauv cov pej xeem ntawm 10 tus neeg mob uas muaj tus mob Brugada, 8 feem ntau yog txiv neej thiab 2 yog poj niam.

Kev tshawb fawb txog kab mob kis tau pom tias tus kab mob no pom muaj ntau zaus hauv cov txiv neej hauv Nyij Pooj thiab Sab Hnub Tuaj Asia. (2)

Hauv Brugada syndrome, thawj cov cim qhia feem ntau pom ua ntej pib ntawm lub plawv dhia tsis zoo. Thawj cov cim qhia no yuav tsum raug txheeb xyuas kom sai li sai tau txhawm rau kom tsis txhob muaj teeb meem, thiab tshwj xeeb hauv plawv nres.

Cov tsos mob tseem ceeb no suav nrog:

• hluav taws xob txawv txav ntawm lub plawv;
• palpitations;
• kiv taub hau.

Qhov tseeb hais tias tus kab mob no muaj keeb kwm keeb kwm thiab muaj cov neeg mob ntawm tus mob no nyob rau hauv ib tsev neeg yuav ua rau muaj lus nug txog qhov muaj peev xwm muaj tus kab mob hauv qhov kev kawm.

Lwm cov cim qhia tuaj yeem hu rau kev txhim kho tus kabmob. Qhov tseeb tiag, ze li ntawm 1 ntawm 5 tus neeg mob uas muaj kev nyuaj siab los ntawm Brugada syndrome tau dhau los ua atrial fibrillation (tus yam ntxwv ntawm kev ua haujlwm desynchronized ntawm lub plawv cov leeg) lossis txawm tias muaj qhov txawv txav ntawm lub plawv dhia.

Kev muaj kub taub hau hauv cov neeg mob ua rau lawv txoj kev pheej hmoo ua rau cov tsos mob tshwm sim nrog Brugada syndrome.

Qee qhov xwm txheej, qhov txawv txav ntawm lub plawv tuaj yeem ua rau thiab ua rau ventricular fibrillation. Qhov tshwm sim tom kawg sib raug rau cov kab mob sib txawv sai thiab tsis sib haum xeeb ntawm lub plawv. Feem ntau, lub plawv dhia tsis rov qab los li qub. Qhov hluav taws xob ntawm lub plawv cov leeg feem ntau cuam tshuam ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm kev ua haujlwm ntawm lub plawv twj tso kua mis.

Brugada syndrome feem ntau ua rau lub plawv nres thiab yog li ntawd mus rau qhov kev tuag ntawm qhov kev kawm. Cov ntsiab lus cuam tshuam yog, feem ntau, cov tub ntxhais hluas muaj kev noj qab nyob zoo. Kev kuaj mob yuav tsum tau ua haujlwm sai sai txhawm rau tsim kev kho mob sai thiab yog li tsis txhob tuag. Txawm li cas los xij, qhov kev kuaj mob no feem ntau nyuaj los tsim los ntawm qhov pom qhov twg cov tsos mob tsis pom ib txwm pom. Qhov no piav qhia txog kev tuag tam sim ntawd hauv qee cov menyuam yaus uas muaj tus mob Brugada uas tsis pom cov cim ceeb toom. (2)

Cov leeg nqaij ua haujlwm ntawm lub plawv ntawm cov neeg mob Brugada syndrome yog qhov qub. Cov anomalies nyob rau hauv cov hluav taws xob kev ua ntawm nws.

Nyob rau saum npoo ntawm lub plawv, muaj cov pores me me (ion channels). Cov no muaj peev xwm qhib thiab kaw ntawm qhov tsis tu ncua kom tso cai rau calcium, sodium thiab potassium ions mus rau hauv lub hlwb ntawm lub plawv. Cov kev txav ionic no yog tom qab lub hauv paus chiv keeb ntawm cov hluav taws xob ua haujlwm ntawm lub plawv. Lub teeb liab hluav taws xob tuaj yeem nthuav tawm los ntawm sab saum toj ntawm lub plawv cov leeg downwards thiab yog li tso cai rau lub plawv cog lus thiab ua nws lub luag haujlwm ntawm cov ntshav "tswj".

Keeb kwm ntawm Brugada syndrome yog caj ces. Kev hloov pauv ntawm caj ces sib txawv tuaj yeem ua rau muaj kev loj hlob ntawm tus kab mob.

Cov noob feem ntau koom nrog hauv pathology yog SCN5A gene. Cov noob no los ua si hauv kev tso tawm cov ntaub ntawv tso cai rau qhib cov sodium raws. Kev hloov pauv hauv cov noob ntawm kev txaus siab no ua rau muaj kev hloov pauv hauv kev tsim cov protein uas tso cai rau qhib cov ion channel. Hauv qhov kev nkag siab no, cov dej ntws ntawm sodium ions txo qis heev, cuam tshuam lub plawv dhia.

Lub xub ntiag ntawm tsuas yog ib qho ntawm ob daim ntawv theej ntawm SCN5A gene ua rau nws muaj peev xwm ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm cov ionic ntws. Los yog, feem ntau, tus neeg cuam tshuam muaj ib qho ntawm ob niam txiv no uas muaj kev hloov caj ces rau cov noob ntawd.

Tsis tas li ntawd, lwm cov noob caj noob ces thiab lwm yam tseem ceeb kuj tuaj yeem yog lub hauv paus ntawm kev tsis sib haum xeeb hauv qib ntawm cov khoom siv hluav taws xob ntawm lub plawv cov leeg. Ntawm cov xwm txheej no, peb txheeb xyuas: qee yam tshuaj lossis qhov tsis txaus ntawm sodium hauv lub cev. (2)

Tus kab mob kis tau by ib qho autosomal dominant hloov mus. Txawm li cas los xij, tsuas yog ib qho ntawm ob daim ntawv theej ntawm cov noob paj noob hlis txaus txaus rau tus neeg los tsim cov phenotype cuam tshuam nrog tus kab mob. Feem ntau, ib tus neeg cuam tshuam muaj ib qho ntawm ob niam txiv no uas muaj cov noob hloov pauv. Txawm li cas los xij, hauv cov xwm txheej tsis tshua muaj, kev hloov pauv tshiab tuaj yeem tshwm sim hauv cov noob no. Cov xwm txheej tom kawg no cuam tshuam txog cov neeg uas tsis muaj tus kab mob hauv lawv tsev neeg. (3)

Cov yam tseem ceeb uas cuam tshuam nrog tus kab mob yog caj ces.

Qhov tseeb, kev sib kis ntawm Brugada syndrome yog autosomal dominant. Txawm li cas los xij, tsuas muaj ib qho ntawm ob daim ntawv theej ntawm cov noob hloov pauv yog qhov tsim nyog rau tus neeg mob los ua pov thawj rau tus kab mob. Hauv qhov kev nkag siab no, yog tias ib tus ntawm ob niam txiv nthuav tawm qhov kev hloov pauv hauv cov noob ntawm kev txaus siab, kev sib kis kab mob ntsug yog qhov muaj feem ntau.

Kev kuaj mob ntawm tus kab mob yog nyob ntawm qhov kev kuaj mob thawj zaug. Tseeb, nws yog ua raws li kev kuaj mob los ntawm tus kws kho mob, sau tseg cov yam ntxwv ntawm cov tsos mob ntawm tus kab mob hauv cov ntsiab lus, tias txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob tuaj yeem tshwm sim.

Tom qab qhov no, mus ntsib kws kho mob plawv yuav raug pom zoo kom paub meej lossis tsis pom qhov txawv txav.

Ib qho electrocardiogram (ECG) yog tus qauv kub hauv kev kuaj xyuas tus mob no. Qhov kev ntsuas no ntsuas lub plawv dhia nrog rau cov hluav taws xob ua haujlwm ntawm lub plawv.

Hauv qhov xwm txheej uas xav tias Brugada syndrome, kev siv tshuaj xws li: ajmaline lossis txawm tias flecainide ua rau nws muaj peev xwm ua kom pom qhov nce ntawm ST ntu hauv cov neeg mob xav tias muaj tus kab mob.

Ib qho echocardiogram thiab / lossis Magnetic Resonance Imaging (MRI) yuav tsim nyog los tshuaj xyuas seb puas muaj lwm yam teeb meem hauv plawv. Tsis tas li ntawd, kev kuaj ntshav tuaj yeem ntsuas cov qib ntawm cov poov tshuaj thiab calcium hauv cov ntshav.

Kev ntsuam xyuas caj ces muaj peev xwm txheeb xyuas qhov muaj peev xwm muaj qhov txawv txav hauv SCN5A noob koom nrog Brugada syndrome.

Kev kho tus qauv rau hom kab mob no yog ua raws li kev cog qoob loo ntawm lub plawv defibrillator. Cov tom kawg zoo ib yam li tus neeg mob pacemaker. Cov cuab yeej no ua rau nws ua tau, nyob rau hauv qhov xwm txheej ntawm qhov txawv txav siab zaus, kom xa hluav taws xob cuam tshuam rau tus neeg mob kom rov ua tau lub plawv dhia zoo li qub.

Tam sim no, tsis muaj tshuaj kho mob rau kev kho tus kab mob. Tsis tas li ntawd, qee qhov kev ntsuas tuaj yeem raug coj los ua kom tsis txhob muaj qhov tsis sib haum xeeb. Qhov no yog qhov tshwj xeeb tshaj yog thaum raug tshem tawm vim mob raws plab (ua rau muaj kev sib npaug ntawm sodium hauv lub cev) lossis ua npaws, los ntawm kev noj tshuaj txaus. (2)