Cerebellar ataxia

Cerebellar ataxia

Dab tsi yog nws?

Cerebellar ataxia yog tshwm sim los ntawm kab mob los yog raug mob rau lub cerebellum, nyob rau hauv lub hlwb. Tus kab mob no yog tus cwj pwm los ntawm kev tsis sib haum xeeb hauv cov leeg nqaij. (1)

Ataxia yog lub sij hawm sib koom ua ke ntau yam teeb meem cuam tshuam rau kev sib koom tes, sib npaug thiab lus.

Txhua qhov chaw ntawm lub cev tuaj yeem cuam tshuam los ntawm tus kab mob, txawm li cas los xij cov neeg uas muaj ataxia feem ntau muaj qhov tsis zoo hauv:

- sib npaug thiab taug kev;

- lus;

- nqos;

- hauv kev ua cov dej num uas yuav tsum tau muaj kev tswj hwm, xws li sau ntawv lossis noj mov;

- pom kev.

Muaj ntau hom ataxia uas muaj cov tsos mob sib txawv thiab qhov hnyav: (2)

- tau txais ataxia yog daim ntawv sib raug rau kev txhim kho cov tsos mob ntawm kev raug mob, mob stroke, sclerosis, hlwb qog, noj zaub mov tsis txaus lossis lwm yam teeb meem ua rau lub hlwb thiab lub paj hlwb;

- hereditary ataxia, sib raug rau daim ntawv uas cov tsos mob tshwm sim qeeb (ntau ntau xyoo). Daim ntawv no yog qhov ua rau ntawm caj ces txawv txav los ntawm niam txiv. Daim ntawv no tseem hu ua Friedreich's ataxia.

- idiopathic ataxia nrog qhov pib lig ntawm cerebellar ataxia, nyob rau hauv uas lub hlwb maj mam cuam tshuam lub sij hawm rau cov laj thawj uas feem ntau tsis paub.

Hais txog autosomal recessive cerebellar ataxia, nws yog ib feem ntawm ib pawg ntawm cov kab mob tsis tshua muaj paj hlwb uas cuam tshuam rau lub hauv nruab nrab thiab lub paj hlwb peripheral. Cov pathologies no tuaj yeem cuam tshuam rau lwm yam kabmob. Lub hauv paus chiv keeb ntawm hom kab mob no yog autosomal recessive qub txeeg qub teg. Los yog kis tau tus kab mob hloov pauv ntawm kev txaus siab los ntawm cov niam txiv. Lub xub ntiag ntawm tsuas yog ib daim qauv ntawm cov noob yog tsim nyog rau kev loj hlob ntawm tus kab mob.

Kev loj hlob ntawm tus kab mob feem ntau tshwm sim ua ntej hnub nyoog 20 xyoo.

Nws yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj, feem ntau ntawm cov uas (cov neeg mob hauv cov neeg tau muab rau ib lub sijhawm) yog nyob nruab nrab ntawm 1 txog 4 tus neeg ntawm 100 tus neeg. (000)

Cov tsos mob

Cov tsos mob txuam nrog cerebellar ataxia yog neurological thiab mechanical.

Cerebellar ataxia feem ntau cuam tshuam rau lub cev: los ntawm caj dab mus rau lub duav, tab sis kuj ntawm caj npab thiab txhais ceg.

Cov tsos mob ntawm cerebellar ataxia muaj xws li: (1)

- Clumsy hais lus configuration (dysarthria): kev sib koom tes;

- nystagmus: rov ua dua qhov muag;

- qhov muag tsis pom kev;

- ib qho kev tsis ruaj khov.

Lub hauv paus pib ntawm tus kab mob

Cerebellar ataxia feem ntau cuam tshuam rau cov menyuam yaus hnub nyoog nruab nrab 3 xyoos.

Tus kab mob tuaj yeem tshwm sim tom qab ob peb lub lis piam tom qab kis tus kab mob. Cov kab mob kis kab mob no suav nrog: kab mob khaub thuas, kab mob nrog Eptein-Barr tus kab mob, kab mob Coxsackie lossis kab mob echovirus.

Lwm yam keeb kwm tuaj yeem cuam tshuam nrog cov kab mob no, tshwj xeeb: (1)

- abscess nyob rau hauv lub cerebellum;

- haus cawv, tej yam tshuaj los yog kev sib cuag nrog tshuaj tua kab;

- los ntshav nyob rau hauv lub cerebellum;

- ntau yam sclerosis: kev loj hlob ntawm cov ntaub so ntswg hauv lub cev, ua rau nws tawv;

- cerebral vascular xwm txheej;

- tej yam tshuaj tiv thaiv.

Ataxia feem ntau cuam tshuam nrog kev puas tsuaj rau lub cerebellum. Txawm li cas los xij, qhov txawv txav ntawm lwm qhov ntawm lub paj hlwb tuaj yeem yog qhov ua rau.

Qhov kev puas tsuaj rau lub hlwb no cuam tshuam nrog qee yam mob, xws li: mob taub hau, tsis muaj oxygen hauv lub hlwb lossis txawm tias haus cawv ntau dhau.

Tsis tas li ntawd, kev sib kis ntawm tus kab mob tuaj yeem ua tau los ntawm kev hloov pauv ntawm autosomal dominant daim ntawv. Los yog, kev hloov pauv ntawm cov noob hloov pauv ntawm kev txaus siab, nthuav tawm ntawm cov chromosome uas tsis yog poj niam txiv neej, los ntawm cov niam txiv. Lub xub ntiag ntawm tsuas yog ib qho ntawm ob daim ntawv theej ntawm cov noob hloov pauv tau txaus hauv kev loj hlob ntawm cerebellar ataxia. (2)

Risk yam tseem ceeb

Cov kev pheej hmoo cuam tshuam nrog cerebellar ataxia yog cov caj ces, nyob rau hauv cov ntsiab lus ntawm autosomal dominant qub txeeg qub teg. Nyob rau hauv rooj plaub tom kawg, kev sib kis ntawm ib daim qauv ntawm cov noob hloov pauv ntawm kev txaus siab yog txaus rau kev loj hlob ntawm tus kab mob mus rau cov xeeb ntxwv. Hauv qhov kev nkag siab no, yog tias ib tus ntawm ob niam txiv cuam tshuam los ntawm pathology, tus menyuam muaj 50% kev pheej hmoo ntawm ib yam nkaus.

Lwm yam tseem ceeb kuj tuaj yeem ua si hauv kev txhim kho ntawm cov kab mob no. Cov no suav nrog kev kis kab mob: kab mob qhua pias, kab mob Eptein-Barr tus kab mob, kab mob Coxsackie lossis kab mob echovirus.

Qhov feem ntau pom muaj feem yuav tshwm sim hauv cerebellar ataxia yog lub hlwb thiab lub paj hlwb.

Kev tiv thaiv thiab kho mob

Thawj qhov kev kuaj mob ntawm tus kab mob feem ntau yog ua ke nrog kev kuaj mob sib txawv, uas tus kws kho mob nug tus neeg mob ntau cov lus nug los txiav txim seb nws puas tau mob tsis ntev los no. Qhov kev pom thawj zaug no kuj ua rau nws muaj peev xwm tshem tawm lwm yam ua rau muaj feem cuam tshuam txog kev muaj cov tsos mob.

Tom qab qhov pom thawj zaug no, kev tshuaj xyuas ntawm lub paj hlwb thiab lub hauv nruab nrab lub paj hlwb tau ua tiav txhawm rau txheeb xyuas thaj chaw ntawm lub paj hlwb cuam tshuam los ntawm tus kab mob. Ntawm cov kev xeem no, peb tuaj yeem hais:

- scan ntawm lub taub hau;

- MRI (Magnetic Resonance Imaging) ntawm lub taub hau.


Kev kho tus kab mob nyob ncaj qha rau ntawm qhov ua rau nws: (1)

- kev phais yog tsim nyog yog tias ataxia tshwm sim los ntawm lub hlwb los ntshav;

- cov tshuaj uas txo cov ntshav thaum mob stroke;

- tshuaj tua kab mob thiab tshuaj tua kab mob thaum kis kab mob;

- steroids rau kev kho mob ntawm lub cerebellum.


Tsis tas li ntawd, nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm ataxia tshwm sim los ntawm tus kab mob kis tsis ntev los no, tsis tas yuav siv tshuaj.

Feem ntau ntawm tus kab mob, tsis muaj kev kho rau nws. Tsuas yog cov kev kho mob uas tswj thiab txwv cov tsos mob yog tsim nyog.

Cov lus pab kuj tuaj yeem cuam tshuam, kev kho lub cev hauv kev daws teeb meem ntawm kev txav mus los, kev ua haujlwm kho mob uas tso cai rau kev rov ua haujlwm txhua hnub lossis tshuaj uas tso cai rau kev tswj cov leeg nqaij striated, cov leeg caridaque, txav ocular thiab urinary tswj. (2)

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