Charcot's disease, tseem hu ua amyotrophic lateral sclerosis (ALS) yog ib qho kab mob neurodegenerative. Nws maj mus txog qhov neurons thiab ua rau cov leeg tsis muaj zog tom qab tuag tes tuag taw. Lub neej expectancy ntawm cov neeg mob tseem luv heev. Hauv lus Askiv, nws tseem hu ua Lou Gehrig's kab mob, hauv kev hwm ntawm tus ntaus pob ntaus pob nto moo raug mob los ntawm tus kab mob no. Lub npe "Charcot" los ntawm Fabkis tus kws kho mob hlwb uas piav txog tus kab mob.

Cov neurons cuam tshuam los ntawm Charcot tus kab mob yog lub cev muaj zog neurons (los yog lub cev muaj zog neurons), lub luag haujlwm xa cov ntaub ntawv thiab kev txiav txim ntawm lub hlwb mus rau cov leeg. Cov paj hlwb maj mam degenerate thiab ces tuag. Cov leeg yeem yog ces tsis tswj los ntawm lub hlwb thiab txhawb nqa. Tsis muaj zog, lawv xaus tsis ua haujlwm thiab atrophy. Thaum pib ntawm no kev loj hlob ntawm neurological kab mob, tus neeg raug kev txom nyem los ntawm cov leeg nqaij contractions los yog tsis muaj zog ntawm cov ceg, caj npab los yog ob txhais ceg. Ib txhia muaj teeb meem hais lus.

Kev ua tiav ntawm lub cev muaj zog neuron Feem ntau yog tshwm sim los ntawm kev qeeb ntawm kev txav (bradykinesia), txo kev sib koom tes thiab dexterity thiab nqaij tawv nqaij nrog spasticity. Kev ua tiav ntawm qis lub cev muaj zog neuron manifests nws tus kheej tsuas yog los ntawm cov leeg tsis muaj zog, cramps thiab atrophy ntawm cov leeg ua rau tuag tes tuag taw.

Charcot tus kab mob tuaj yeem ua rau nqos nyuaj thiab tiv thaiv tib neeg noj kom zoo. Cov neeg mob tuaj yeem raug kev txom nyem los ntawm kev noj zaub mov tsis zoo lossis taug txoj kev tsis ncaj ncees (= kev sib tsoo txuas nrog kev noj cov khoom khib nyiab lossis kua dej los ntawm txoj hlab pa). Raws li tus kab mob loj tuaj, nws tuaj yeem cuam tshuam rau cov leeg tsim nyog rau ua pa.

Tom qab 3 mus rau 5 xyoos ntawm kev hloov pauv, Charcot tus kab mob tuaj yeem ua rau ua pa tsis ua haujlwm uas tuaj yeem ua rau tuag taus. Tus kab mob, uas cuam tshuam rau txiv neej me ntsis ntau dua li poj niam (1,5 mus rau 1) feem ntau pib nyob ib ncig ntawm 60 xyoo (nruab nrab ntawm 40 thiab 70 xyoo). Nws ua rau tsis paub. Hauv ib ntawm kaum tus neeg mob xav tias muaj caj ces. Lub hauv paus chiv keeb ntawm qhov pib ntawm tus kab mob tej zaum nyob ntawm ntau yam, ib puag ncig thiab caj ces.

Tsis muaj tsis muaj kev kho mob ntawm Charcot tus kab mob. Ib qho tshuaj, riluzole, me ntsis qeeb qhov kev loj hlob ntawm tus kab mob, qhov kev hloov pauv no hloov pauv ntawm ib tus neeg mus rau lwm tus thiab txawm tias, hauv tib tus neeg mob, los ntawm ib lub sijhawm mus rau lwm tus. Hauv qee qhov, tus kab mob, uas tsis cuam tshuam rau kev hnov ​​​​qab (tsis pom kev, kov, hnov ​​​​lus, hnov ​​​​tsw, saj), qee zaum tuaj yeem ruaj khov. ALS xav tau kev saib xyuas zoo heev. Kev tswj hwm muaj feem ntau ntawm kev txo cov tsos mob ntawm tus kab mob.

Prevalence ntawm tus kab mob no

Raws li lub koom haum rau kev tshawb fawb ntawm Charcot tus kab mob, qhov tshwm sim ntawm Charcot tus kab mob yog 1,5 tus neeg mob tshiab hauv ib xyoos rau 100 tus neeg nyob. Los ze rau 1000 Cov xwm txheej tshiab nyob rau ib xyoos hauv Fab Kis.

Kev kuaj mob ntawm Charcot's disease

Kev kuaj mob ntawm ALS pab cais cov kab mob no los ntawm lwm cov kab mob neurological. Nws yog qee zaum nyuaj, tshwj xeeb tshaj yog vim tsis muaj tus cim tshwj xeeb ntawm tus kab mob hauv cov ntshav thiab vim tias thaum pib ntawm tus kab mob, cov tsos mob tshwm sim tsis tas yuav tsum tau meej meej. Tus kws kho mob neurologist yuav nrhiav kev nruj ntawm cov leeg nqaij los yog cramps piv txwv.

Kev kuaj mob kuj tseem muaj xws li a electromyogram, kev ntsuam xyuas uas tso cai rau pom cov hluav taws xob ua haujlwm tam sim no hauv cov leeg, MRI kom pom lub hlwb thiab qaum qaum. Kev kuaj ntshav thiab zis kuj tseem raug txiav txim, tshwj xeeb tshaj yog txhawm rau txiav tawm lwm yam mob uas yuav muaj cov tsos mob tshwm sim rau ALS.

Evolution ntawm tus kab mob no

Charcot tus kab mob yog li ntawd pib nrog cov leeg tsis muaj zog. Feem ntau, nws yog ob txhais tes thiab ob txhais ceg uas cuam tshuam ua ntej. Tom qab ntawd cov leeg ntawm tus nplaig, qhov ncauj, tom qab ntawd cov pa.

Ua rau Charcot's disease

Raws li tau hais, qhov ua rau tam sim no tsis paub txog li ntawm 9 ntawm 10 tus neeg mob (5 txog 10% ntawm cov neeg mob yog los ntawm noob neej). Ob peb txoj hauv kev uas tuaj yeem piav qhia qhov tshwm sim ntawm tus kab mob tau tshawb pom: kab mob autoimmune, tshuaj tsis txaus ntseeg… Rau lub sijhawm tsis ua tiav.