Benign tab sis rov tshwm sim dua thiab uas tuaj yeem ua rau hauv cheeb tsam cuam tshuam heev, cov qog nqaij hlav desmoid, lossis hnyav fibromatosis, yog cov qog tsis tshua muaj tshwm sim los ntawm cov ntaub so ntswg thiab cov leeg nqaij (aponeuroses). Kev loj hlob tsis tuaj yeem, lawv tuaj yeem ua qhov mob thiab ua haujlwm tsis zoo. Kev tswj hwm yog qhov nyuaj thiab yuav tsum muaj kev cuam tshuam los ntawm ntau pab pawg kws tshaj lij.

Lus txhais

Cov qog desmoid los yog aggressive fibromatosis yog cov qog tsis tshua muaj los ntawm cov hlwb uas zoo li cov hlwb hauv cov ntaub so ntswg hu ua fibroblasts. Nyob rau hauv qeb ntawm cov qog nqaij hlav ("mos" cov qog nqaij hlav), lawv tsim los ntawm cov leeg nqaij lossis cov leeg nqaij (aponeuroses).

Cov no yog cov qog nqaij hlav zoo - lawv tsis yog qhov ua rau metastases - tab sis ntawm qhov kev hloov pauv tsis txaus ntseeg, uas feem ntau ua pov thawj tias muaj kev cuam tshuam hauv zos thiab rov tshwm sim heev txawm tias qee qhov kev hloov pauv me me lossis txawm tias yuav rov ua dua tshiab.

Lawv tuaj yeem tshwm sim nyob qhov twg hauv lub cev. Cov ntaub ntawv superficial nyiam mus txog cov ceg thiab lub plab phab ntsa, tab sis lub caj dab thiab lub taub hau (hauv cov menyuam yaus) lossis lub thorax tuaj yeem yog lub rooj zaum. Kuj tseem muaj cov ntaub ntawv sib sib zog nqus ntawm cov qog desmoid (intra-abdominal localization).

Ua rau

Lub hauv paus chiv keeb ntawm cov qog desmoid tseem tsis to taub, tab sis xav tias yog multifactorial, nrog rau kev koom tes ntawm cov tshuaj hormonal thiab caj ces.

Kev raug mob los yog kev phais mob (nplawm) zoo li yog ib qho ntawm cov tsos mob, nrog rau kev yug menyuam (nyob rau theem ntawm phab ntsa plab).

diagnostic

Kev ntsuam xyuas cov duab qhia pom tias muaj qhov infiltrating loj uas loj hlob dhau sijhawm. Kev kuaj mob feem ntau yog ua raws li CT (xws li tomography lossis CT) rau cov qog nqaij hlav hauv plab lossis MRI (Magnetic Resonance Imaging) rau lwm cov qog.

Yuav tsum tau kuaj biopsy kom paub meej qhov kev kuaj mob. Txhawm rau txiav txim siab qhov kev pheej hmoo ntawm kev tsis meej pem, kev tshuaj xyuas histological (kev kuaj mob hauv lub tshuab ntsuas) yuav tsum tau ua los ntawm tus kws kho mob tshwj xeeb hauv cov kab mob nrog kev paub txog cov qog no.

Kev ntsuam xyuas noob caj noob ces tuaj yeem ua tiav ntxiv txhawm rau txhawm rau txheeb xyuas qhov hloov pauv tau.

Cov neeg txhawj xeeb

Cov qog desmoid feem ntau cuam tshuam rau cov tub ntxhais hluas cov hluas, nce mus txog 30 xyoo. Tus kab mob no feem ntau cuam tshuam rau cov poj niam. Cov menyuam yaus kuj yuav raug cuam tshuam, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv cov hluas thaum ntxov. 

Nws yog ib qho qog tsis tshua muaj (0,03% ntawm tag nrho cov qog), tshwm sim nrog ntau zaus kwv yees txhua xyoo tsuas yog 2 txog 4 tus neeg mob tshiab rau ib lab tus neeg nyob.

Risk yam tseem ceeb

Hauv cov tsev neeg cuam tshuam los ntawm tsev neeg adenomatous polyposis, ib qho kab mob tsis tshua muaj tshwm sim los ntawm kev muaj cov hnyuv ntau, qhov kev pheej hmoo ntawm kev tsim cov qog desmoid yog siab dua nyob rau hauv cov pej xeem thiab kwv yees li ntawm 10 mus rau 15%. Nws muaj feem cuam tshuam nrog kev hloov pauv hauv cov noob hu ua APC (cov qog qog nqaij hlav), koom nrog cov kab mob no.

Txawm li cas los xij, feem ntau ntawm cov mob hnyav fibromatosis tshwm sim tsis tu ncua (tsis muaj keeb kwm keeb kwm yav dhau los). Hauv kwv yees li 85% ntawm cov neeg uas tsis kis tau tus mob no, cov qog hloov pauv ntawm cov hlwb tom qab ntawd cuam tshuam nrog kev hloov pauv ntawm cov noob. CTNNB 1, ua rau kev hloov pauv ntawm cov protein uas koom nrog hauv kev tswj cov qog proliferation hu ua beta-catenin.

O

Cov qog desmoid tsim o uas kuaj pom ntawm palpation li ruaj khov, txawb, qee zaum loj heev "pob" uas feem ntau ua raws li cov qauv organic nyob ze.

mob

Cov qog tsis mob ntawm nws tus kheej tab sis tuaj yeem ua rau mob hnyav, mob plab lossis paj hlwb nyob ntawm nws qhov chaw.

Functional noob

Lub compression exerted rau cov ntaub so ntswg nyob sib ze tuaj yeem ua rau ntau yam kev ua haujlwm txawv txav. Compression ntawm cov hlab ntsha tuaj yeem, piv txwv li, yog qhov ua rau txo qis ntawm kev txav ntawm ceg. Cov ntaub ntawv sib sib zog nqus cuam tshuam rau cov hlab ntsha, cov hnyuv lossis cov zis, thiab lwm yam.

Kev poob haujlwm ntawm lub cev koom nrog yog ua tau.

Qee cov qog desmoid kuj ua npaws.

Tsis muaj cov txheej txheem kev kho mob zoo thiab nws tau txiav txim siab raws li qhov xwm txheej los ntawm pab pawg kws tshaj lij.

Cov qog desmoid ruaj khov tuaj yeem ua rau mob thiab xav tau kev kho mob. 

Kev soj ntsuam kom nquag

Yav tas los, kev phais yog tam sim no tso tseg nyob rau hauv kev pom zoo ntawm kev saib xyuas uas muaj nyob rau hauv kev saib xyuas cov evolution ntawm cov qog ua ntej imposing ib tug tej zaum hnyav kev kho mob uas yuav tsis tsim nyog.

Txawm tias thaum lub qog nyob ruaj khov, kev tswj xyuas qhov mob yuav tsim nyog.

phais

Ua kom tiav qhov kev tshem tawm ntawm cov qog desmoid yog qhov zoo dua thaum nws ua tau thiab qhov txuas ntxiv ntawm cov qog tso cai rau nws tsis ua rau muaj kev ua haujlwm loj (piv txwv li kev txiav caj dab).

Radiotherapy

Nws tuaj yeem siv los sim ua kom cov qog desmoid regress lossis stabilize nws, nyob rau hauv qhov kev tshwm sim ntawm kev loj hlob, ntawm relapse los yog txo qhov kev pheej hmoo ntawm rov tshwm sim tom qab phais. Vim nws cov teebmeem tsis zoo rau cov tib neeg loj hlob thiab siv tsawg heev hauv cov menyuam yaus. 

Tshuaj kho mob

Cov molecules sib txawv muaj ntau dua lossis tsawg dua kev ua haujlwm zoo thiab siv ib leeg lossis ua ke. Hauv particular, tamoxifen, ib qho tshuaj tiv thaiv estrogen yog siv thaum lub qog rhiab rau cov poj niam cov tshuaj no, rau cov tshuaj uas tsis yog-steroidal anti-inflammatory, rau ntau hom tshuaj kho mob (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) los yog Molecular Therapeutics tsom cov tshuaj uas thaiv cov qog loj hlob (imatinib, sorafenib), muab ua cov ntsiav tshuaj.

Lwm yam kev kho mob

• Cryotherapy yog siv nyob rau hauv cov tshuaj loog dav dav los rhuav tshem cov qog los ntawm khov rau hauv

  -80 ° C.

• Isolated limb infusion cuam tshuam nrog kev siv tshuaj tua kab mob siab rau hauv cov ceg uas cuam tshuam nkaus xwb.

Cov txheej txheem no tsuas yog muaj nyob rau hauv ob peb lub chaw kws tshaj lij hauv Fab Kis.

evolution

Hauv kwv yees li 70% ntawm cov neeg mob, cov qog nqaij hlav hauv zos tau pom. Qhov kev kwv yees tseem ceeb tsis tau koom nrog, tshwj tsis yog muaj teeb meem ntawm kev phais, tshwj xeeb rau cov qog plab.