Ewing's sarcoma

Ewing tus sarcoma

Dab tsi yog nws?

Ewing's sarcoma yog tus cwj pwm los ntawm kev loj hlob ntawm cov qog nqaij hlav hauv cov pob txha thiab cov nqaij mos. Cov qog no muaj cov yam ntxwv ntawm kev muaj peev xwm metastatic siab. Txawm hais tias kev sib kis ntawm cov qog hlwb thoob plaws hauv lub cev feem ntau raug txheeb xyuas hauv cov kab mob no.

Nws yog ib yam kab mob tsawg uas feem ntau cuam tshuam rau menyuam yaus. Nws qhov xwm txheej yog 1/312 cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua 500 xyoo.

Cov pab pawg hnub nyoog feem ntau cuam tshuam los ntawm kev loj hlob ntawm daim ntawv qog no yog nyob nruab nrab ntawm 5 thiab 30 xyoo, nrog qhov tshwm sim ntau dua ntawm 12 thiab 18 xyoo. (3)

Cov kev kho mob tshwm sim yog mob thiab o ntawm qhov chaw ntawm cov qog.

Qhov chaw ntawm cov qog hlwb yam ntxwv ntawm Ewing's sarcoma muaj ntau yam: ob txhais ceg, caj npab, ko taw, tes, hauv siab, pelvis, pob txha taub hau, txha nraub qaum, thiab lwm yam.

Qhov no Ewing sarcoma tseem hu ua: thawj peripheral neuroectodermal qog. (1)

Kev kuaj mob tso cai rau kev kuaj pom tus kab mob thiab txiav txim siab nws theem ntawm kev nce qib. Kev kuaj mob feem ntau yog kev kuaj ntshav biopsy.

Cov xwm txheej tshwj xeeb thiab cov xwm txheej tuaj yeem cuam tshuam qhov kev cia siab ntawm tus kab mob hauv ib qho kev cuam tshuam. (1)

Cov xwm txheej no suav nrog tshwj xeeb ntawm kev kis tus kabmob mus rau lub ntsws nkaus xwb, qhov kev cia siab ntawm qhov uas zoo dua, lossis kev loj hlob ntawm cov ntaub ntawv metastatic mus rau lwm qhov ntawm lub cev. Hauv qhov kawg, qhov kev cia siab tsis zoo.

Tsis tas li ntawd, qhov loj ntawm cov qog thiab lub hnub nyoog ntawm tus neeg cuam tshuam muaj lub luag haujlwm tseem ceeb hauv qhov tseem ceeb tshaj plaws. Tseeb, nyob rau hauv rooj plaub uas qhov luaj li cas ntawm cov qog nce mus rau ntau tshaj 8 cm, qhov kev cia siab yog ntau txhawj xeeb. Raws li lub hnub nyoog, qhov kev kuaj mob ua ntej ntawm pathology yog tsim, qhov zoo dua qhov kev ntsuas rau tus neeg mob. (4)

Ewing's sarcoma yog ib qho ntawm peb hom tseem ceeb ntawm cov pob txha mob cancer nrog rau chondrosarcoma thiab osteosarcoma. (2)

Cov tsos mob

Cov tsos mob feem ntau cuam tshuam nrog Ewing's sarcoma yog pom qhov mob thiab o ntawm cov pob txha thiab cov nqaij mos.

 Cov tsos mob hauv qab no tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev loj hlob ntawm sarcoma: (1)

  • mob thiab / lossis o ntawm caj npab, ceg, hauv siab, nraub qaum lossis pelvis;
  • muaj "bumps" nyob rau tib qhov chaw ntawm lub cev;
  • muaj kub taub hau tsis muaj laj thawj tshwj xeeb;
  • pob txha pob txha tsis muaj laj thawj.

Cov tsos mob tshwm sim txawm li cas los xij nyob ntawm qhov chaw ntawm cov qog thiab nws qhov tseem ceeb ntawm txoj kev loj hlob.

Qhov mob tshwm sim los ntawm tus neeg mob nrog qhov pathology no feem ntau hnyav dua lub sijhawm.

 Lwm yam, cov tsos mob tsawg dua tuaj yeem pom, xws li: (2)

  • kub taub hau thiab mob ntev;
  • leeg khov kho;
  • tseem ceeb poob phaus.

Txawm li cas los xij, tus neeg mob Ewing's sarcoma yuav tsis muaj tsos mob. Hauv qhov kev nkag siab no, cov qog tuaj yeem loj hlob yam tsis muaj kev kho mob tshwj xeeb thiab yog li cuam tshuam rau pob txha lossis cov ntaub so ntswg tsis pom. Qhov kev pheej hmoo ntawm pob txha yog txhua yam tseem ceeb dua nyob rau hauv rooj plaub tom kawg. (2)

Lub hauv paus pib ntawm tus kab mob

Raws li Ewing's sarcoma yog ib hom mob qog noj ntshav, me ntsis paub txog qhov tseeb ntawm nws txoj kev loj hlob.

Txawm li cas los xij, ib qho kev xav tau muab tso rau pem hauv ntej hais txog qhov ua rau nws txoj kev loj hlob. Tseeb tiag, Ewing's sarcoma tshwj xeeb cuam tshuam rau cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua 5 xyoos thiab cov tub ntxhais hluas. Hauv qhov kev nkag siab no, qhov muaj peev xwm ntawm kev sib txuas ntawm cov pob txha loj hlob sai hauv pawg neeg no thiab kev loj hlob ntawm Ewing's sarcoma tau raug tsa.

Lub sijhawm puberty rau cov menyuam yaus thiab cov tub ntxhais hluas ua rau cov pob txha thiab cov nqaij mos ua rau muaj kev cuam tshuam rau kev loj hlob ntawm cov qog.

Kev tshawb fawb kuj tau pom tias tus me nyuam yug los nrog lub plab hernia yog peb zaug ntau dua los tsim Ewing's sarcoma. (2)

Tshaj li cov kev xav tau hais los saum toj no, lub hauv paus chiv keeb raws li qhov muaj kev hloov pauv caj ces kuj tau muab tso rau pem hauv ntej. Qhov kev hloov pauv no suav nrog EWSRI gene (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translocation nyob rau hauv no gene ntawm kev txaus siab tau pom nyob rau hauv ze li ntawm 90% ntawm cov qog. Tsis tas li ntawd, ntau qhov kev hloov pauv caj ces yog qhov kev tshawb fawb tshawb fawb, suav nrog ERG, ETV1, FLI1 thiab NR4A3 noob. (3)

Risk yam tseem ceeb

Los ntawm qhov pom ntawm qhov tseeb lub hauv paus chiv keeb ntawm pathology yog, txog rau niaj hnub no, tseem paub tsis zoo, cov kev pheej hmoo tseem ceeb.

Tsis tas li ntawd, raws li cov txiaj ntsig ntawm kev tshawb fawb tshawb fawb, tus me nyuam yug los nrog lub plab hernia yuav muaj peb npaug ntau dua los tsim ib hom mob qog noj ntshav.

Tsis tas li ntawd, nyob rau theem caj ces, qhov muaj kev hloov pauv hauv EWSRI gene (22q12.2) lossis cov kab mob sib txawv hauv ERG, ETV1, FLI1 thiab NR4A3 genes, tej zaum yuav yog qhov kev pheej hmoo ntxiv rau kev tsim tus kab mob. .

Kev tiv thaiv thiab kho mob

Kev kuaj mob ntawm Ewing's sarcoma yog ua raws li kev kuaj mob sib txawv los ntawm qhov muaj cov tsos mob ntawm tus neeg mob.

Ua raws li tus kws kho mob qhov kev soj ntsuam ntawm qhov mob thiab o, feem ntau yog muab x-ray. Lwm yam kev kho mob imaging systems kuj siv tau, xws li: Sib nqus Reasoning Imaging (MRI) lossis txawm scans.

Cov pob txha biopsy kuj tseem tuaj yeem ua kom paub meej lossis tsis kuaj. Rau qhov no, ib qho piv txwv ntawm cov pob txha pob txha raug coj mus kuaj thiab tshuaj xyuas nyob rau hauv lub tshuab tsom. Cov txheej txheem kuaj mob no tuaj yeem ua tau tom qab siv tshuaj loog lossis tshuaj loog hauv zos.

Kev kuaj mob ntawm tus kab mob yuav tsum tau ua kom sai li sai tau kom kev tswj hwm tau ua tiav sai thiab yog li qhov kev ntsuas tau zoo dua.

 Kev kho rau Ewing's sarcoma zoo ib yam li kev kho mob rau lwm yam qog noj ntshav: (2)

  • Kev phais yog ib txoj hauv kev zoo los kho cov kab mob sarcoma no. Txawm li cas los xij, kev cuam tshuam ntawm kev phais nyob ntawm qhov loj ntawm cov qog, nws qhov chaw thiab nws theem ntawm kev sib kis. Lub hom phiaj ntawm kev phais yog los hloov ib feem ntawm cov pob txha lossis cov nqaij mos uas puas los ntawm cov qog. Rau qhov no, cov hlau prosthesis lossis cov pob txha graft tuaj yeem siv los hloov qhov chaw cuam tshuam. Hauv qhov xwm txheej hnyav, kev txiav caj dab yog qee zaum tsim nyog los tiv thaiv kev mob qog noj ntshav;
  • chemotherapy, feem ntau yog siv tom qab phais kom txo cov qog thiab pab kho kom zoo.
  • radiotherapy, kuj yog feem ntau siv tom qab siv tshuaj khomob, ua ntej lossis tom qab phais kom txo qhov loj ntawm cov qog thiab zam qhov kev pheej hmoo ntawm kev rov qab los.

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