Gigantism yog tshwm sim los ntawm kev tso zis ntau dhau ntawm kev loj hlob hormone thaum menyuam yaus, uas ua rau muaj qhov siab loj heev. Qhov xwm txheej tsis tshua muaj tshwm sim feem ntau yog txuas rau kev tsim cov qog benign ntawm lub caj pas pituitary, pituitary adenoma. Nyob rau xyoo tsis ntev los no, kev tshawb fawb tau nthuav tawm qhov kev koom tes nquag ntawm cov caj ces. Kev kho yog nyuaj thiab feem ntau ua ntau hom.

Gigantism yog daim ntawv tsis tshua muaj tshwm sim ntawm acromegaly, ib qho xwm txheej tshwm sim los ntawm kev tso dej ntau dhau ntawm kev loj hlob hormone, tseem hu ua GH (rau Kev loj hlob hormone), lossis koj cov tshuaj hormone somatotrope (STH). 

Thaum nws tshwm sim ua ntej pub dawb (menyuam yaus thiab menyuam yaus acromegaly), thaum cov pob txha pob txha tseem tsis tau sib koom ua ke, qhov kev hloov pauv ntawm cov tshuaj hormones no tau ua los ntawm kev loj hlob sai heev ntawm cov pob txha ntev li ntawm tag nrho lub cev. thiab ua rau gigantism.

Cov menyuam yaus uas muaj tus mob tsis zoo, nrog cov tub hluas nce mus txog 2 meters lossis ntau dua hauv lawv cov hluas.

Feem ntau, kev loj hlob hormone tau tso rau hauv cov ntshav los ntawm lub qog me me ntawm lub hauv paus ntawm lub paj hlwb hu ua pituitary gland. Hauv cov menyuam yaus, nws lub luag haujlwm tseem ceeb yog txhawb kev loj hlob. Kev tsim cov tshuaj hormone loj hlob los ntawm cov caj pas pituitary yog nws tus kheej tswj los ntawm GHRH (kev loj hlob hormone-tso cov tshuaj hormones), ib yam tshuaj tsim los ntawm cov hypothalamus nyob ze.

Kev loj hlob hormone tsis txaus ntseeg hauv cov menyuam yaus uas muaj kev loj hlob feem ntau yog tshwm sim los ntawm cov qog nqaij hlav hauv lub caj pas pituitary, hu ua pituitary adenoma: kev loj hlob ntawm cov tshuaj hormones tsim cov cell piav qhia nws qib tsis zoo.

Hauv tsawg dua 1% ntawm cov neeg mob, lub caj pas pituitary tau ua haujlwm ntau vim tias nws dhau los ntawm GHRH, uas tau tsim tawm ntau dhau los ntawm cov qog uas tuaj yeem nyob txhua qhov chaw hauv lub cev.

diagnostic

Gigantism tau xav tias yog lub ntsej muag ntawm kev loj hlob nrawm (qhov siab kev loj hlob nkhaus piv rau qhov nkhaus nruab nrab), thaum tus menyuam siab heev piv rau lwm tus neeg hauv nws tsev neeg. Kev kuaj mob qhia pom lwm qhov txawv txav cuam tshuam nrog kev loj hlob (saib cov tsos mob).

Kev kuaj mob tau lees paub los ntawm kev ntsuas ntshav, uas suav nrog rov ntsuas ntsuas kev loj hlob ntxiv nrog rau kev ntsuas cov piam thaj hauv lub cev - nce hauv cov ntshav qab zib ntau ntau tom qab nqus dej haus ntawm cov piam thaj ua rau ib txwm txo qis hauv kev loj hlob hormone tso tawm, tsis pom nyob hauv cov ncauj lus nrog gigantism.

Kev ntsuam xyuas duab tau ua tiav txhawm rau txhawm rau nrhiav cov qog ua rau gigantism:

• MRI (duab sib nqus resonance imaging) yog qhov kev tshuaj xyuas ntawm kev xaiv kom pom kev pom lub qog adenoma;
• lub tshuab luam ntawv feem ntau yog siv los nrhiav cov qog zais GHRH hauv cov txiav txiav, zes qe menyuam lossis qog adrenal;
• cov duab hluav taws xob ua rau nws tuaj yeem tawm tsam qhov txawv txav ntawm pob txha loj hlob.

Qhov muaj cov pituitary adenoma tuaj yeem cuam tshuam nrog kev ua haujlwm ntawm cov pituitary kom sib txawv. Ntxiv rau kev loj hlob hormone, nws tsim cov tshuaj prolactin (lactation hormone) nrog rau lwm cov tshuaj hormones uas nws lub luag haujlwm yog txhawm rau tso cov qog tawm ntawm cov qog adrenal, cov thyroid thiab cov qog ua qog. Yog li kev tshuaj xyuas cov tshuaj hormones tiav yog qhov tsim nyog.

Cov qog kuj tseem tuaj yeem ua rau cov hlab ntsha puas thiab ua rau pom kev tsis zoo, yog li xav tau kev tshuaj xyuas kab mob kom zoo.

Lwm qhov kev tshuaj xyuas ntxiv yuav raug thov kom ntsuas ntau yam kev ua haujlwm tsis zoo uas yuav cuam tshuam nrog kev loj hlob.

Cov neeg txhawj xeeb

Gigantism yog qhov tsawg dua li acromegaly cuam tshuam rau cov neeg laus, txawm hais tias qhov xwm txheej no nws tus kheej tsis tshua muaj neeg pom (3 txog 5 tus neeg mob tshiab ib lab tus neeg nyob hauv ib xyoos). Hauv Tebchaws Meskas, tsuas yog ib puas qhov xwm txheej ntawm gigantism tau txheeb xyuas.

Gigantism feem ntau ua rau cov tub hluas, tab sis qee cov ntawv thaum ntxov feem ntau yog poj niam

Risk yam tseem ceeb

Gigantism feem ntau nthuav tawm nws tus kheej raws li kev sib cais thiab tsis sib xws ntawm cov kab mob hormonal, uas yog hais tshwm sim sab nraum ib qho keeb kwm keeb kwm. Tab sis muaj tsawg zaus ntawm tsev neeg pituitary adenomas, gigantism kuj tseem tuaj yeem yog ib qho ntawm cov kab mob sib kis ntau yam, xws li McCune-Albrigh syndrome, hom 1 ntau yam endocrine neoplasia (NEM1) lossis neurofibromatosis. .

Ntau qhov kev tshuaj ntsuam genetic thiab genomic txawv txav cuam tshuam nrog pituitary gigantism, muaj keeb kwm lossis tsis yog, tau txheeb xyuas hauv xyoo tas los no. Kev tshawb fawb loj thoob ntiaj teb tau koom tes los ntawm Belgian tus kws endocrinologist Albert Beckers, npog 208 tus neeg mob gigantism, yog li qhia txog kev koom tes ntawm caj ces yam hauv 46% ntawm cov xwm txheej. 

Ntxiv rau lawv qhov loj me, cov menyuam yaus thiab cov hluas nrog kev loj hlob tuaj yeem nthuav qhia lwm qhov kev tshwm sim ntsig txog lawv cov kab mob:

• hnyav (nquag) rog dhau,
• kev nthuav dav nthuav dav ntawm qhov ntim ntawm pob txha taub hau (macrocephaly), cuam tshuam lossis tsis nrog lub ntsej muag tshwj xeeb (kev kwv yees, ua pob hauv ntej, thiab lwm yam)
• cuam ​​tshuam qhov muag xws li kev hloov pauv hauv qhov pom kev lossis ob lub zeem muag,
• txhais tes thiab taw loj heev txawv txav, nrog cov ntiv tes nyias,
• peripheral neuropathy,
• mob plawv,
• benign qog,
• hormonal ntshawv siab ...

Kev tswj hwm cov menyuam yaus uas muaj lub siab xav tswj hwm lawv qhov kev zais ntau dhau ntawm kev loj hlob hormone, uas feem ntau yuav tsum tau siv ntau yam kev kho mob.

Kev phais mob

Kev phais tshem tawm ntawm lub caj pas pituitary adenoma yog qhov nyiam ua thawj txoj kab kev kho mob. Nov yog qhov haujlwm nyuaj, uas feem ntau tuaj yeem ua rau qhov ntswg txawm hais tias nws yog qhov tsim nyog qhib lub cranium thaum adenoma loj (macroadenoma).

Thaum cov qog loj dhau lossis ze rau cov txheej txheem tseem ceeb hauv lub hlwb, nws tsis tuaj yeem ua haujlwm.

Radiotherapy

Kev xoo hluav taws xob xoo hluav taws xob tuaj yeem pom zoo ntxiv rau kev phais kom rhuav tshem cov qog qog uas seem thiab kho cov qog nqaij hlav rov los (ib puag ncig peb caug zaug). Cov txheej txheem no tsis mob tab sis tuaj yeem ua rau cov tshuaj tsis txaus ua lub luag haujlwm rau ntau yam teeb meem.

Tsis ntev los no, Gamma Riam radiosurgery txheej txheem tau qhia. Hloov chaw ntawm lub taub hau, nws siv hluav taws xob gamma, muaj zog dua thiab muaj tseeb ntau dua li xoo hluav taws xob, txhawm rau rhuav tshem cov qog hauv ib qho zaum. Nws tau tshwj tseg rau cov qog me.

Cov tshuaj muaj txiaj ntsig zoo hauv kev txo qis kev tsim cov tshuaj hormone tso tawm tuaj yeem ua ke nrog kev phais thiab kho hluav taws xob, tshwj xeeb tshaj yog tias kev tshem tawm cov qog tsis tiav. Cov khoom siv kho mob suav nrog kev sib piv ntawm somatostatin thiab dopamine, uas muaj txiaj ntsig zoo tab sis tuaj yeem muaj kev phiv loj.