Hemophilia yog kab mob hemorrhagic caj ces uas tiv thaiv cov ntshav los ntawm kev txhaws, ua rau cov ntshav tsis txawv txav thaum raug mob thiab qee zaum tsis raug mob. Nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces uas ua rau tsis muaj lossis tsis muaj cov ntshav khov uas tiv thaiv kom tsis txhob txhaws los ua kom muaj zog txaus kom tsis txhob los ntshav.

Hemophilia yog suav tias yog kab mob ntawm cov tub thiab cuam tshuam rau 1 ntawm 5000 tus menyuam yug los ntawm tub. Txawm li cas los xij, cov menyuam ntxhais tuaj yeem nqa kev hloov pauv caj ces thiab tsim kho me ntsis ntawm tus kabmob. Hauv tag nrho cov pejxeem, 1 ntawm 12 tus neeg muaj hemophilia. (000) Muaj ob hom kab mob tseem ceeb: hemophilia A thiab B. Kev kis mob hemophilia A ntau dua li hemophilia B (1/1 txiv neej tawm tsam 6 /000). (1).

Hemophilia tseem yog ib qho mob hnyav heev thiab ua rau tuag taus ob peb xyoos dhau los txij thaum menyuam yaus thiab hluas. Niaj hnub no, kev kho mob tau zoo tab sis txwv tsis pub ua kom muaj ntshav los ntshav thiab txwv tsis pub lub cev puas tsuaj thiab xiam oob qhab hauv cov neeg uas muaj hemophilia.

tus menyuam. Ntev los ntshav tshwm sim tom qab raug mob lossis txawm tias raug mob me. Lawv tuaj yeem tshwm sim (yog li cuam tshuam nrog qhov tsis muaj kev raug mob) hauv cov kab mob hnyav. Los ntshav tuaj yeem sab hauv lossis sab nraud. Nco tseg tias los ntshav hauv tus neeg uas muaj hemophilia tsis hnyav dua, tab sis nws lub sijhawm ntev dua. Los ntshav hauv cov leeg (ua pob) thiab hauv pob qij txha (hemarthrosis), feem ntau hauv pob taws, hauv caug thiab lub duav, tuaj yeem dhau sijhawm ua rau txhav thiab ua rau deformities, uas tuaj yeem ua rau tuag tes tuag taw.

Tus kab mob no yog txhua yam mob hnyav dua thaum tus nqi coagulation hauv cov ntshav qis (1):

• Daim ntawv mob hnyav: tshwm sim los ntshav ntau zaus (50% ntawm cov neeg mob);
• Daim ntawv nruab nrab: qhov txawv txav los ntshav ntev tom qab raug mob me me thiab tsis tshua muaj ntshav tawm los (10 txog 20% ​​ntawm cov neeg mob);
• Daim ntawv me: qhov txawv txav los ntshav ntev tab sis tsis tuaj yeem tshwm sim los ntshav (30 txog 40% ntawm cov neeg mob).

Cov ntshav muaj cov protein, hu ua clotting factors, uas tso cai rau cov ntshav khov los ua thiab yog li ntawd tsis txhob los ntshav. Kev hloov pauv caj ces tiv thaiv kev tsim cov protein no. Yog tias cov tsos mob cuam tshuam nrog hemophilia A thiab B zoo sib xws, ob hom kab mob no tseem muaj keeb kwm sib txawv: hemophilia A yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv F8 noob (Xq28) encoding coagulation factor VIII thiab l hemophilia B los ntawm kev hloov pauv hauv F9 noob (Xq27) encoding coagulation factor IX.

Hemophilia yog tshwm sim los ntawm cov noob nyob ntawm X chromosome. Nws yog kab mob caj ces hu ua "X-txuas qhov qub txeeg qub teg qub txeeg qub teg". Qhov no txhais tau tias tus txiv neej muaj mob yuav kis tau cov noob hloov pauv tsuas yog rau nws cov ntxhais, leej twg tuaj yeem hla nws, nrog 50% kev pheej hmoo, rau lawv cov ntxhais thiab tub. Vim li ntawd, tus kab mob yuav luag tshwj xeeb rau txiv neej, tab sis poj niam yog tus nqa khoom. Kwv yees li 70% ntawm hemophilia muaj keeb kwm tsev neeg. (1) (3)

Cov kev kho mob tam sim no ua rau nws muaj peev xwm tiv thaiv thiab tiv thaiv los ntshav. Lawv muaj cov tshuaj intravenously tswj ib qho antihemophilic yam: factor VIII rau hemophiliacs A thiab factor IX rau hemophiliacs B. Cov tshuaj antihemophilic yog tsim los ntawm cov khoom muab los ntawm cov ntshav (plasma keeb kwm), los yog tsim los ntawm engineering. noob caj noob ces (recombinants). Lawv raug tswj hwm los ntawm kev txhaj tshuaj tsis tu ncua thiab tiv thaiv kom tsis txhob los ntshav, lossis ua raws li qhov tshwm sim los ntshav. Physiotherapy tso cai rau cov neeg uas muaj hemophilia kom tswj tau qhov yooj yim ntawm cov leeg thiab kev txav ntawm cov pob qij txha uas tau raug kev txom nyem los ntshav.