Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, kev kho mob

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, kev kho mob

Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) yog ib yam kab mob uas tseem yog ib qho ntawm cov kev kawm tsawg tshaj plaws, ntawm lwm cov kab mob ntawm lub ntsws interstitium. Nrog rau hom alveolitis no, o ntawm pulmonary interstitium tshwm sim nrog nws cov fibrosis. Kev txom nyem, nrog rau txoj hlab ntsws, ntsws parenchyma. Qhov no cuam tshuam tsis zoo rau lub xeev ntawm cov kab mob ua pa, ua rau lawv cov kev txwv tsis pub hloov, cuam tshuam ntawm kev sib pauv roj thiab ua pa tsis ua haujlwm, uas ua rau tuag taus.

Idiopathic fibrosing alveolitis tseem hu ua idiopathic pulmonary fibrosis. Cov ntsiab lus no yog siv los ntawm cov kws tshaj lij Askiv (idiopathic pulmonary fibrosis), nrog rau German pulmonologists (idiopa-thische Lungenfibrose). Hauv UK, ELISA hu ua "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).

Cov lus "cryptogenic" thiab "idiopathic" muaj qee qhov sib txawv, tab sis tam sim no siv sib hloov. Ob lo lus no txhais tau hais tias qhov ua rau tus kab mob tseem tsis paub meej.

Epidemiology thiab kev pheej hmoo

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, kev kho mob

Cov ntaub ntawv txheeb cais qhia txog qhov tshwm sim ntawm tus kab mob yog qhov sib txawv heev. Nws tau xav tias qhov tsis sib xws yog vim muaj kev suav nrog cov neeg mob tsis yog tsuas yog nrog idiopathic fibrosing alveolitis, tab sis kuj nrog lwm cov idiopathic interstitial pneumonias (IIP).

Tawm ntawm 100 tus txiv neej, 000 tus neeg tau ntsib cov kab mob, thiab 20 tus neeg ntawm 100 tus poj niam. Hauv ib xyoos, 000 tus neeg mob rau txhua 13 tus txiv neej, thiab 100 tus neeg rau txhua 000 tus poj niam.

Txawm hais tias qhov ua rau idiopathic alveolitis tam sim no tsis paub, cov kws tshawb fawb tsis tso tseg sim nrhiav qhov tseeb ntawm keeb kwm ntawm tus kab mob. Muaj ib qho kev xav tias pathology muaj lub hauv paus caj ces, thaum ib tus neeg muaj kev cuam tshuam los ntawm kev tsim cov ntaub so ntswg hauv lub ntsws. Qhov no tshwm sim nyob rau hauv teb rau tej kev puas tsuaj rau lub hlwb ntawm lub pa system. Cov kws tshawb fawb lees paub qhov kev xav no nrog tsev neeg keeb kwm, thaum tus kab mob no tau taug qab hauv cov txheeb ze ntshav. Tsis tas li ntawd nyob rau hauv kev pom zoo ntawm lub hauv paus caj ces ntawm tus kab mob yog qhov tseeb hais tias pulmonary fibrosis feem ntau manifests nws tus kheej nyob rau hauv cov neeg mob nrog hereditary pathologies, piv txwv li, nrog Gaucher tus kab mob.

Cov qauv kev hloov pauv hauv lub ntsws

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Cov yam ntxwv tseem ceeb ntawm daim duab morphological ntawm idiopathic fibrosing alveolitis yog:

  • Lub xub ntiag ntawm ntom fibrosis ntawm pulmonary parenchyma.

  • Kev hloov morphological raug faib raws li hom patchy heterogeneous. Xws li kev pom yog vim qhov tseeb tias thaj chaw noj qab haus huv thiab cov ntaub so ntswg puas hloov pauv hauv lub ntsws. Kev hloov pauv tuaj yeem yog fibrous, cystic, thiab nyob rau hauv daim ntawv ntawm interstitial o.

  • Sab saum toj ntawm lub acinus yog suav nrog thaum ntxov hauv cov txheej txheem inflammatory.

Feem ntau, histology ntawm lub ntsws cov ntaub so ntswg nyob rau hauv idiopathic fibrosing alveolitis zoo ib yam li daim duab zoo li nyob rau hauv interstitial pneumonia.

Cov tsos mob ntawm idiopathic fibrosing alveolitis

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Feem ntau, fibrosing idiopathic alveolitis raug kuaj pom hauv cov neeg mob laus dua 50 xyoo. Txiv neej mob ntau dua li poj niam. Qhov kwv yees piv yog 1,7: 1.

Cov neeg mob qhia tias ua tsis taus pa luv, uas yog tas li nce. Tus neeg mob tsis muaj peev xwm ua tsis taus pa tob (kev ua pa dyspnea), nws raug haunted los ntawm hnoos qhuav yam tsis muaj hnoos qeev. Dyspnea tshwm sim hauv txhua tus neeg mob uas muaj idiopathic fibrosing alveolitis.

Qhov ua tsis taus pa muaj zog dua, qhov hnyav dua ntawm cov kab mob. Tau tshwm sim ib zaug, nws tsis dhau mus lawm, tab sis tsuas yog nce ntxiv. Ntxiv mus, nws qhov tshwm sim tsis nyob ntawm lub sijhawm ntawm hnub, ntawm qhov kub thiab txias thiab lwm yam. Cov theem inspiratory nyob rau hauv cov neeg mob yog luv luv, nrog rau lub expiratory theem. Yog li ntawd, kev ua pa ntawm cov neeg mob no yog nrawm. Txhua tus ntawm lawv muaj hyperventilation syndrome.

Yog hais tias ib tug neeg xav ua pa tob, ces qhov no ua rau hnoos. Txawm li cas los xij, tsis yog txhua tus neeg mob tsim hnoos, yog li nws tsis yog qhov kev mob siab rau kev kuaj mob. Thaum nyob rau hauv cov neeg uas muaj tus kab mob pulmonary obstructive, uas feem ntau tsis meej pem nrog ELISA, hnoos yuav ib txwm muaj. Raws li tus kab mob no zuj zus, ua tsis taus pa luv ua rau tus neeg ua tsis taus pa. Nws poob lub peev xwm los hais ib kab lus ntev, taug kev thiab saib xyuas nws tus kheej ntawm nws tus kheej.

Lub manifesto ntawm pathology yog tsis tshua pom. Qee cov neeg mob nco ntsoov tias fibrosing alveolitis pib tsim nyob rau hauv lawv raws li hom SARS. Yog li ntawd, qee cov kws tshawb fawb qhia tias tus kab mob no yuav yog tus kab mob kis. Txij li thaum pathology loj hlob qeeb, tus neeg muaj sijhawm los hloov kho nws qhov ua tsis taus pa. Unbeknownst rau lawv tus kheej, tib neeg txo lawv cov kev ua ub no thiab txav mus rau lub neej passive ntau dua.

Ib qho hnoos uas muaj txiaj ntsig, uas yog, hnoos uas nrog cov hnoos qeev tsim tawm, tsis muaj ntau tshaj 20% ntawm cov neeg mob. Cov hnoos qeev tuaj yeem muaj cov kua paug, tshwj xeeb tshaj yog rau cov neeg mob uas raug kev txom nyem los ntawm idiopathic fibrosing alveolitis. Cov cim no yog qhov txaus ntshai, vim nws qhia tias muaj kev sib ntxiv ntawm cov kab mob.

Kev nce hauv lub cev kub thiab pom cov ntshav hauv cov hnoos qeev tsis zoo rau tus kab mob no. Thaum mloog lub ntsws, tus kws kho mob auscultates crepitus uas tshwm sim thaum kawg ntawm kev tshoov siab. Yog tias cov ntshav tshwm hauv cov hnoos qeev, tus neeg mob yuav tsum raug xa mus rau kev kuaj mob ntsws cancer. Cov kab mob no hauv cov neeg mob ELISA tau kuaj pom 4-12 zaug ntau dua li cov neeg noj qab haus huv, txawm tias cov neeg haus luam yeeb.

Lwm cov tsos mob ntawm ELISA suav nrog:

  • Mob tej pob txha.

  • Mob leeg.

  • Deformities ntawm tus ntsia thawv phalanges uas pib zoo li drumsticks. Cov tsos mob no tshwm sim hauv 70% ntawm cov neeg mob.

Crepitations thaum kawg ntawm inhalation yuav khaus, thiab thaum pib lawv yuav maj mam dua. Cov kws tshaj lij piv cov crepitus zaum kawg rau qhov tawg ntawm cellophane lossis lub suab uas tau tsim thaum lub zipper qhib.

Yog hais tias nyob rau theem pib ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob, crepitations tau hnov ​​mas nyob rau hauv lub posterior basal cheeb tsam, ces raws li nws loj hlob, creaks yuav hnov ​​​​dhau tag nrho saum npoo ntawm lub ntsws. Tsis yog qhov kawg ntawm kev ua pa, tab sis thoob plaws nws qhov ntev. Thaum tus kab mob nyuam qhuav pib tsim, crepitus yuav tsis tuaj thaum lub cev qaij rau pem hauv ntej.

Qhuav rales tau hnov ​​nyob rau hauv tsis pub ntau tshaj 10% ntawm cov neeg mob. Feem ntau ua rau mob ntsws bronchitis. Kev loj hlob ntxiv ntawm tus kab mob ua rau cov tsos mob ntawm kev ua pa tsis ua haujlwm, kev loj hlob ntawm cor pulmonale. Cov xim ntawm daim tawv nqaij tau txais cov xim tshauv-cyanotic, lub suab thib 2 dhau ntawm cov hlab ntsha pulmonary intensifies, lub plawv dhia ceev, lub ncauj tsev menyuam veins o, cov ceg tawv o. Cov theem kawg ntawm tus kab mob ua rau lub cev poob ntawm ib tug neeg, mus txog rau kev loj hlob ntawm cachexia.

Kev kuaj mob ntawm idiopathic fibrosing alveolitis

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, kev kho mob

Cov txheej txheem rau kev kuaj mob idiopathic fibrosing alveolitis ntawm lub sijhawm no tau raug kho dua. Txawm hais tias xws li cov txheej txheem tshawb fawb raws li kev qhib lub ntsws biopsy muab cov txiaj ntsig zoo tshaj plaws thiab suav tias yog "tus qauv kub" ntawm kev kuaj mob, nws tsis yog ib txwm ua.

Qhov no yog vim muaj qhov tsis zoo ntawm qhov qhib lub ntsws biopsy, suav nrog: cov txheej txheem yog invasive, nws kim heev, tom qab nws siv, kev kho mob yuav tsum tau ncua mus txog rau thaum tus neeg mob rov zoo. Tsis tas li ntawd, nws yuav tsis tuaj yeem ua biopsy ob peb zaug. Nws yog tsis yooj yim sua rau ib feem ntawm cov neeg mob ua nws, txij li lub xeev ntawm tib neeg kev noj qab haus huv tsis pub nws.

Cov txheej txheem kuaj mob yooj yim uas tau tsim los kuaj idiopathic fibrosing alveolitis yog:

  • Lwm yam pathologies ntawm interstitium ntawm lub ntsws tsis suav nrog. Qhov no yog hais txog cov kab mob uas tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev noj tshuaj, nqus cov khoom tsis zoo, kev puas tsuaj rau cov ntaub so ntswg.

  • Kev ua haujlwm ntawm kev ua pa sab nraud yog txo, kev sib pauv roj hauv lub ntsws cuam tshuam.

  • Thaum lub sij hawm CT scan, ob sab mesh hloov pauv tau kuaj pom hauv lub ntsws, hauv lawv cov basal seem.

  • Lwm yam kab mob tsis tau lees paub tom qab transbronchial biopsy lossis bronchoalveolar lavage.

Cov txheej txheem kuaj mob ntxiv muaj xws li:

  • Tus neeg mob muaj hnub nyoog tshaj 50 xyoos.

  • Ua pa luv tshwm sim imperceptibly rau tus neeg mob, nce nrog lub cev exertion.

  • Tus kab mob muaj kev kawm ntev (los ntawm 3 lub hlis lossis ntau dua).

  • Crepitus yog hnov ​​nyob rau hauv lub basal cheeb tsam ntawm lub ntsws.

Txhawm rau kom tus kws kho mob tuaj yeem kuaj mob, nws yog qhov yuav tsum tau nrhiav kev pom zoo ntawm 4 lub ntsiab lus tseem ceeb thiab 3 qhov ntxiv. Kev ntsuam xyuas ntawm cov txheej txheem kho mob ua rau nws muaj peev xwm txiav txim siab ELISA nrog qhov muaj peev xwm ua tau siab, txog li 97% (cov ntaub ntawv muab los ntawm Raghu li al.), tab sis qhov rhiab heev ntawm cov txheej txheem nws tus kheej yog sib npaug rau 62%. Yog li ntawd, kwv yees li ib feem peb ntawm cov neeg mob tseem yuav tsum tau ua lub ntsws biopsy.

High-precision xam tomography txhim kho qhov zoo ntawm kev kuaj mob ntsws thiab ua kom yooj yim rau kev kuaj mob ELISA, nrog rau lwm cov kab mob zoo sib xws. Nws qhov kev tshawb fawb tus nqi yog sib npaug li 90%. Ntau tus kws tshaj lij tau hais kom tso tseg tag nrho cov kev kuaj mob biopsy, muab qhov kev txiav txim siab siab tomography tau qhia txog kev hloov pauv tus yam ntxwv ntawm idiopathic alveolitis. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, peb tab tom tham txog lub ntsws "honeycomb" (thaum thaj tsam cuam tshuam yog 25%), nrog rau kev lees paub txog keeb kwm ntawm kev muaj fibrosis.

Laboratory diagnostics tsis muaj qhov tseem ceeb thoob ntiaj teb nyob rau hauv cov nqe lus ntawm kev tshawb nrhiav pathology.

Cov yam ntxwv tseem ceeb ntawm cov kev ntsuam xyuas tau:

  • ESR nce nruab nrab (kuaj nyob rau hauv 90% ntawm cov neeg mob). Yog tias ESR nce ntau, qhov no yuav qhia tau tias muaj qog nqaij hlav cancer, lossis mob hnyav.

  • Nce cryoglobulins thiab immunoglobulins (hauv 30-40% ntawm cov neeg mob).

  • Kev nce hauv cov tshuaj tiv thaiv kab mob thiab cov kab mob rheumatoid, tab sis tsis pom cov kab mob pathology (hauv 20-30% ntawm cov neeg mob).

  • Kev nce qib hauv cov ntshav ntawm tag nrho cov lactate dehydrogenase, uas yog vim muaj kev nce ntxiv ntawm alveolar macrophages thiab hom 2 alveocytes.

  • Nce hematocrit thiab cov qe ntshav liab.

  • Kev nce qib ntawm leukocytes. Qhov ntsuas no yuav yog ib qho cim ntawm kev kis kab mob, lossis ib qho kev qhia ntawm kev noj cov tshuaj glucocorticosteroids.

Txij li thaum fibrosing alveolitis ua rau muaj kev cuam tshuam hauv kev ua haujlwm ntawm lub ntsws, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum ntsuas lawv qhov ntim, uas yog, lawv lub peev xwm tseem ceeb, tag nrho lub peev xwm, qhov seem seem thiab lub peev xwm ua haujlwm seem. Thaum ua qhov kev xeem, Tiffno coefficient yuav nyob rau hauv qhov qub, lossis txawm nce. Kev tsom xam ntawm lub siab-ntim nkhaus yuav qhia nws txoj kev hloov mus rau sab xis thiab nqes. Qhov no qhia tau hais tias qhov txo qis hauv lub ntsws extensibility thiab txo qis hauv lawv qhov ntim.

Cov kev ntsuam xyuas tau piav qhia yog qhov rhiab heev, yog li nws tuaj yeem siv rau kev kuaj mob ntxov ntawm pathology, thaum lwm cov kev tshawb fawb tseem tsis tau pom muaj kev hloov pauv. Piv txwv li, kev kuaj ntshav ua pa thaum so yuav tsis qhia qhov txawv txav. Kev txo qis ntawm ib feem ntawm cov pa oxygen hauv cov ntshav arterial tsuas yog pom thaum lub cev tawm dag zog.

Nyob rau yav tom ntej, hypoxemia yuav tshwm sim txawm tias thaum so thiab nrog hypocapnia. Hypercapnia tsuas yog nyob rau theem kawg ntawm tus kab mob.

Thaum ua cov duab hluav taws xob, nws feem ntau tuaj yeem pom kev hloov pauv ntawm hom reticular lossis reticulonodular. Lawv yuav pom nyob rau hauv ob lub ntsws, nyob rau hauv lawv qis.

Reticular cov ntaub so ntswg nrog fibrosing alveolitis ua ntxhib, strands yog tsim nyob rau hauv nws, cystic enlightenments nrog ib txoj kab uas hla ntawm 0,5-2 cm. Lawv tsim daim duab ntawm "honeycomb ntsws". Thaum tus kab mob mus txog rau theem davhlau ya nyob twg, nws tuaj yeem pom qhov sib txawv ntawm lub trachea mus rau sab xis thiab tracheomegaly. Nyob rau tib lub sijhawm, cov kws kho mob tshwj xeeb yuav tsum coj mus rau hauv tus account tias hauv 16% ntawm cov neeg mob, daim duab x-ray yuav nyob twj ywm hauv qhov qub.

Yog hais tias lub pleura koom nrog cov txheej txheem pathological hauv tus neeg mob, intrathoracic adenopathy tshwm sim thiab parenchymal thickening yuav pom, qhov no yuav qhia tau tias muaj teeb meem ntawm ELISA los ntawm qog nqaij hlav cancer, lossis lwm yam kab mob ntsws. Yog tias tus neeg mob ib txhij tsim alveolitis thiab emphysema, ces lub ntsws ntim yuav nyob twj ywm hauv qhov qub, lossis txawm tias yuav nce ntxiv. Lwm qhov kev kuaj mob ntawm kev sib xyaw ntawm ob kab mob no yog qhov tsis muaj zog ntawm vascular qauv nyob rau sab sauv ntawm lub ntsws.

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, kev kho mob

Thaum muaj kev daws teeb meem siab tomography, kws kho mob pom cov cim hauv qab no:

  • Irregular linear ntxoov ntxoo.

  • Cystic lucidity.

  • Focal foci ntawm txo pob tshab ntawm lub ntsws teb ntawm hom "frosted iav" hom. Qhov chaw ntawm kev puas tsuaj rau lub ntsws yog 30%, tab sis tsis muaj ntxiv.

  • Thickening ntawm phab ntsa ntawm bronchi thiab lawv irregularity.

  • Disorganization ntawm lub ntsws parenchyma, traction bronchiectasis. Cov cheeb tsam basal thiab subpleural ntawm lub ntsws feem ntau cuam tshuam.

Yog tias cov ntaub ntawv CT raug soj ntsuam los ntawm tus kws tshaj lij, ces qhov kev kuaj mob yuav yog 90%.

Txoj kev tshawb no ua rau nws muaj peev xwm paub qhov txawv ntawm idiopathic fibrosing alveolitis thiab lwm yam kab mob uas muaj cov duab zoo sib xws, suav nrog:

  • Chronic hypersensitivity pneumonitis. Nrog rau tus kab mob no, tus neeg mob tsis muaj "cellular" hloov pauv hauv lub ntsws, centrilobular nodules pom, thiab qhov mob nws tus kheej yog nyob rau sab sauv thiab nruab nrab ntawm lub ntsws.

  • Asbestosis. Hauv qhov no, tus neeg mob tsim pleural plaques thiab parenchymal bands ntawm fibrosis.

  • Desquamative interstitial pneumonia. Blackouts ntawm hom "frosted iav" yuav txuas ntxiv.

Raws li kev suav tomography, nws muaj peev xwm ua kom muaj qhov tshwm sim rau tus neeg mob. Nws yuav zoo dua rau cov neeg mob hauv av iav syndrome, thiab phem dua rau cov neeg mob uas muaj kev hloov pauv reticular. Ib qho kev kwv yees nruab nrab yog qhia rau cov neeg mob uas muaj cov tsos mob sib xyaw.

Qhov no yog vim qhov tseeb tias cov neeg mob hauv av iav syndrome teb zoo dua rau kev kho mob glucocorticosteroid, uas tau cuam tshuam los ntawm cov cim qhia thaum lub sijhawm HRCT. Tam sim no cov kws kho mob tau coj ntau dua los ntawm kev suav tomography cov ntaub ntawv thaum ua qhov kev kuaj mob ntau dua li lwm txoj hauv kev (bronchial thiab alveolar lavage, kuaj mob ntsws, mob ntsws biopsy). Nws yog xam tomography uas ua rau nws muaj peev xwm los ntsuam xyuas cov qib ntawm kev koom tes ntawm lub ntsws parenchyma nyob rau hauv cov txheej txheem pathological. Thaum lub biopsy ua rau nws tuaj yeem kuaj xyuas tsuas yog qee qhov ntawm lub cev.

Bronchoalveolar lavage yuav tsum tsis txhob raug cais tawm los ntawm kev kuaj mob, vim nws ua rau nws muaj peev xwm txiav txim siab txog qhov tshwm sim ntawm pathology, nws cov chav kawm thiab muaj qhov mob. Nyob rau hauv lavage nrog ELISA, muaj ntau ntxiv ntawm eosinophils thiab neutrophils yog pom. Nyob rau tib lub sijhawm, cov tsos mob no yog yam ntxwv ntawm lwm cov kab mob ntawm lub ntsws, yog li nws qhov tseem ceeb yuav tsum tsis txhob overestimated.

Qib siab ntawm eosinophils hauv lavage ua rau qhov kev mob tshwm sim ntawm idiopathic fibrosing alveolitis. Qhov tseeb yog tias cov neeg mob no feem ntau teb tsis zoo rau kev kho mob nrog tshuaj corticosteroid. Lawv siv tau tso cai rau txo qis neutrophils, tab sis tus naj npawb ntawm eosinophils tseem zoo li qub.

Yog tias pom muaj ntau cov lymphocytes hauv cov kua dej lavage, qhov no yuav qhia tau tias muaj txiaj ntsig zoo. Txij li thaum lawv nce feem ntau tshwm sim nrog cov lus teb txaus ntawm lub cev rau kev kho mob nrog corticosteroids.

Transbronchial biopsy tso cai rau koj kom tau tsuas yog ib qho me me ntawm cov nqaij mos (tsis pub ntau tshaj 5 hli). Yog li ntawd, cov ntaub ntawv tus nqi ntawm qhov kev kawm raug txo. Txij li txoj kev no kuj muaj kev nyab xeeb rau tus neeg mob, nws yog siv nyob rau theem pib ntawm tus kab mob. Ib qho biopsy tuaj yeem tshem tawm cov kab mob xws li sarcoidosis, hypersensitivity pneumonitis, qog nqaij hlav, kab mob, eosinophilic pneumonia, histocytosis, thiab alveolar proteinosis.

Raws li tau hais, qhov kev kuaj ntshav qhib yog suav tias yog ib txoj hauv kev zoo rau kev kuaj mob ELISA, nws tso cai rau koj kuaj xyuas kom raug, tab sis nws tsis tuaj yeem kwv yees kev txhim kho ntawm pathology thiab nws cov lus teb rau kev kho mob yav tom ntej siv txoj kev no. Ib qho qhib biopsy tuaj yeem hloov tau los ntawm ib qho thoracoscopic biopsy.

Txoj kev tshawb no suav nrog kev noj cov ntaub so ntswg zoo sib xws, tab sis lub sijhawm ntawm cov kua dej ntawm cov kab noj hniav pleural tsis ntev. Qhov no txo ​​cov sij hawm tus neeg mob nyob hauv tsev kho mob. Cov teeb meem los ntawm txoj kev thoracoscopic yog tsawg dua. Raws li kev tshawb fawb qhia, kev qhib biopsy tsis raug pom zoo los sau rau txhua tus neeg mob yam tsis muaj kev zam. Nws yog tiag tiag xav tau los ntawm 11-12% ntawm cov neeg mob, tab sis tsis muaj ntxiv.

Hauv kev faib tawm thoob ntiaj teb ntawm cov kab mob ntawm qhov kev hloov kho thib 10, ELISA txhais tau tias yog "J 84.9 - Cov kab mob hauv lub ntsws, tsis qhia meej."

Kev kuaj mob tuaj yeem tsim raws li hauv qab no:

  • ELISA, theem pib, ua pa tsis ua haujlwm ntawm 1st degree.

  • ELISA nyob rau theem ntawm "lub ntsws cell", ua pa tsis ua haujlwm ntawm qib 3, mob cor pulmonale.

Kev kho mob ntawm idiopathic fibrosing alveolitis

Txoj hauv kev zoo rau kev kho ELISA tseem tsis tau tsim. Tsis tas li ntawd, nws yog ib qho nyuaj rau kev txiav txim siab txog qhov ua tau zoo ntawm cov txiaj ntsig ntawm kev kho mob, txij li cov ntaub ntawv ntawm cov txheej txheem ntawm tus kab mob yog tsawg heev.

Kev kho mob yog nyob ntawm kev siv cov tshuaj uas txo cov inflammatory teb. Corticosteroids thiab cytostatics yog siv, uas cuam tshuam rau tib neeg lub cev tiv thaiv kab mob thiab pab txo qhov mob. Cov kev kho mob zoo li no tau piav qhia los ntawm qhov kev xav tias idiopathic fibrosing alveolitis tsim tawm tsam keeb kwm ntawm kev mob ntev, uas cuam tshuam rau fibrosis. Yog tias qhov tshuaj tiv thaiv no raug txwv, tom qab ntawd tsim cov kev hloov pauv fibrotic tuaj yeem tiv thaiv.

Muaj peb txoj hauv kev ntawm kev kho mob:

  • Kev kho mob nrog glucocorticosteroids nkaus xwb.

  • Kev kho mob nrog glucocorticosteroids nrog azathioprine.

  • Kev kho mob nrog glucocorticosteroids nrog cyclophosphamide.

Kev pom zoo thoob ntiaj teb, muaj nyob rau xyoo 2000, qhia txog kev siv 2 qhov kawg ntawm kev kho mob, txawm hais tias tsis muaj kev sib cav hauv kev pom zoo ntawm lawv cov txiaj ntsig piv nrog glucocorticosteroid monotherapy.

Ntau tus kws kho mob niaj hnub no tau sau cov tshuaj glucocorticosteroids rau kev tswj qhov ncauj. Thaum nws tuaj yeem ua tiav cov txiaj ntsig zoo tsuas yog hauv 15-20% ntawm cov neeg mob. Cov neeg muaj hnub nyoog qis dua 50 xyoo, feem ntau yog cov poj niam, teb zoo dua rau cov kev kho mob zoo li no yog tias lawv tau nce qhov txiaj ntsig ntawm lymphocytes hauv lavage los ntawm bronchi thiab alveoli, thiab cov iav hauv av hloov tau kuaj pom.

Kev kho mob yuav tsum txuas ntxiv mus ntev li rau lub hlis. Txhawm rau ntsuas nws cov txiaj ntsig zoo, ua tib zoo saib xyuas cov tsos mob ntawm tus kab mob, cov txiaj ntsig ntawm x-rays thiab lwm yam txheej txheem. Thaum kho, nws yog ib qho tsim nyog los saib xyuas tus neeg mob txoj kev noj qab haus huv, vim tias txoj kev kho mob zoo li no cuam tshuam nrog kev pheej hmoo siab ntawm cov teeb meem.

Muaj qee tus kws tshaj lij uas tawm tsam kev siv cytostatics hauv kev kho ELISA. Lawv pom zoo qhov no los ntawm kev hais tias qhov muaj feem cuam tshuam nrog kev kho zoo li no yog qhov siab heev. Qhov no yog qhov tseeb tshwj xeeb tshaj yog thaum siv Cyclophosphamide. Qhov tshwm sim feem ntau yog pancytopenia. Yog tias cov platelets poob qis dua 100 / ml, lossis qib ntawm lymphocytes poob qis dua 000 / ml, ces qhov ntau npaum ntawm cov tshuaj raug txo.

Ntxiv nrog rau leukopenia, kev kho mob nrog cyclophosphamide yog txuam nrog kev loj hlob ntawm cov kev mob tshwm sim xws li:

  • mob qog noj ntshav.

  • Hemorrhagic cystitis.

  • Stomatitis.

  • Lub rooj zaum tsis zoo.

  • Siab susceptibility ntawm lub cev rau kis kab mob.

Txawm li cas los xij, yog tias tus neeg mob tau txais cov tshuaj cytostatics, txhua lub lim tiam nws yuav tsum pub ntshav rau kev ntsuam xyuas dav dav (thaum thawj 30 hnub txij li pib kho). Tom qab ntawd cov ntshav muab 1-2 zaug hauv 14-28 hnub. Yog tias kev kho mob tau ua tiav siv Cyclophosphamide, tom qab ntawd txhua lub lim tiam tus neeg mob yuav tsum nqa cov zis los tshuaj xyuas. Nws yog ib qho tseem ceeb rau kev ntsuam xyuas nws tus mob thiab tswj cov ntshav hauv cov zis. Xws li kev tswj hwm hauv tsev kho mob tuaj yeem nyuaj rau kev siv, yog li ntawd, cov kev kho mob zoo li no tsis tas yuav siv.

Cov kws tshawb fawb vam tias kev siv cov interferons yuav pab tiv nrog idiopathic fibrosing alveolitis. Lawv tiv thaiv kev loj hlob ntawm fibroblasts thiab matrix protein nyob rau hauv lub hlwb ntawm lub ntsws cov ntaub so ntswg.

Ib txoj hauv kev radical los kho pathology yog kev hloov lub ntsws. Kev ciaj sia ntawm cov neeg mob hauv 3 xyoos tom qab kev phais yog 60%. Txawm li cas los xij, ntau tus neeg mob ELISA yog cov neeg laus, yog li lawv tsis tuaj yeem zam qhov kev cuam tshuam no.

Kev kho cov teeb meem

Yog tias tus neeg mob kis tus kab mob ua pa, ces nws tau muab tshuaj tua kab mob thiab tshuaj antimycotics. Cov kws kho mob hais kom cov neeg mob no tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob khaub thuas thiab kab mob pneumococcal. Kev kho mob pulmonary hypertension thiab decompensated chronic cor pulmonale yog ua raws li cov txheej txheem cuam tshuam.

Yog hais tias tus neeg mob manifests hypoxemia, ces nws yuav tsum tau qhia oxygen kho. Qhov no ua rau nws muaj peev xwm txo tau qhov ua tsis taus pa thiab ua rau tus neeg mob ua kom muaj zog txaus.

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Cov kev mob tshwm sim hauv cov neeg mob uas muaj idiopathic fibrosing alveolitis yog qhov tsis zoo. Qhov nruab nrab lub neej expectancy ntawm cov neeg mob no tsis tshaj 2,9 xyoo.

Qhov kev kwv yees tau zoo dua rau cov poj niam mob, hauv cov neeg mob hluas, tab sis tsuas yog nyob rau hauv qhov xwm txheej tias tus kab mob no tsis ntev tshaj li ib xyoos. Nws kuj tseem txhim kho qhov kev cia siab ntawm cov lus teb zoo ntawm lub cev rau kev kho mob nrog glucocorticosteroids.

Feem ntau, cov neeg mob tuag los ntawm kev ua pa thiab pulmonary plawv tsis ua hauj lwm. Cov teeb meem no tshwm sim vim qhov kev loj hlob ntawm ELISA. Nws kuj tuaj yeem ua rau tuag taus vim mob ntsws cancer.

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