Omphalocele thiab laparoschisis yog congenital anomalies tshwm sim los ntawm qhov tsis xws luag nyob rau hauv kaw lub plab phab ntsa ntawm tus me nyuam hauv plab, txuam nrog exteriorization (herniation) ntawm ib feem ntawm nws lub plab viscera. Cov malformations no xav tau kev saib xyuas tshwj xeeb thaum yug thiab kev phais kom rov ua dua lub viscera rau hauv plab. Qhov kev kwv yees tau zoo nyob hauv feem ntau ntawm cov xwm txheej.

Lus txhais

Omphalocele thiab laparoschisis yog congenital anomalies tshwm sim los ntawm qhov tsis ua haujlwm kaw lub plab phab ntsa ntawm tus menyuam hauv plab.

Lub omphalocele yog tus cwj pwm los ntawm qhov qhib ntau los yog tsawg dua nyob rau hauv lub plab phab ntsa, nyob rau hauv lub plab qaum, los ntawm qhov ib feem ntawm txoj hnyuv thiab qee zaum lub siab tawm ntawm lub plab kab noj hniav, tsim dab tsi hu ua hernia. Thaum qhov tsis xws luag hauv kev kaw cov phab ntsa yog qhov tseem ceeb, qhov hernia no tuaj yeem muaj yuav luag tag nrho cov hnyuv thiab daim siab.

Lub viscera sab nrauv raug tiv thaiv los ntawm "lub hnab" uas muaj txheej ntawm amniotic membrane thiab txheej ntawm peritoneal membrane.

Feem ntau, omphalocele cuam tshuam nrog lwm yam kev yug me nyuam:

• feem ntau mob plawv,
• genitourinary lossis cerebral abnormalities,
• gastrointestinal atresia (piv txwv li ib nrab los yog tag nrho obstruction)…

Hauv fetuses nrog laparoschisis, lub plab phab ntsa tsis zoo nyob rau sab xis ntawm lub plab. Nws yog nrog los ntawm ib tug hernia ntawm txoj hnyuv me thiab nyob rau hauv tej rooj plaub ntawm lwm yam viscera (colon, plab, tsis tshua muaj zais zis thiab zes qe menyuam).

Cov hnyuv, uas tsis yog npog nrog cov ntaub thaiv npog, ntab ncaj qha rau hauv cov kua amniotic, cov khoom tso zis tam sim no hauv cov kua dej ua lub luag haujlwm rau cov kab mob inflammatory. Ntau yam kab mob hauv plab tuaj yeem tshwm sim: kev hloov kho thiab thickening ntawm lub plab hnyuv phab ntsa, atresias, thiab lwm yam.

Feem ntau, tsis muaj lwm yam cuam tshuam malformations.

Ua rau

Tsis muaj qhov laj thawj tshwj xeeb rau qhov tsis raug kaw ntawm phab ntsa plab yog pom thaum omphalocele lossis laparoschisis tshwm sim hauv kev sib cais.

Txawm li cas los xij, kwv yees li ib feem peb mus rau ib nrab ntawm cov neeg mob, omphalocele yog ib feem ntawm polymalformative syndrome, feem ntau cuam tshuam nrog trisomy 18 (ib qho ntxiv chromosome 18), tab sis kuj nrog lwm cov chromosomal txawv txav xws li trisomy 13 lossis 21, monosomy X (a. ib leeg X chromosome es tsis txhob ntawm ib khub ntawm kev sib deev chromosomes) los yog triploidy (nyob ntawm ib pawg ntxiv ntawm chromosomes). Kwv yees li ib zaug hauv 10 tus mob tshwm sim los ntawm cov kab mob hauv cheeb tsam (tshwj xeeb tshaj yog omphalocele txuam nrog Wiedemann-Beckwith syndrome). 

diagnostic

Ob qhov malformations no tuaj yeem pom ntawm ultrasound los ntawm thawj peb lub hlis twg ntawm cev xeeb tub, feem ntau tso cai rau kev kuaj mob ua ntej yug menyuam.

Cov neeg txhawj xeeb

Epidemiological cov ntaub ntawv sib txawv ntawm cov kev tshawb fawb.

Raws li Kev Noj Qab Haus Huv Fab Kis Fab Kis, nyob rau hauv 2011 lub npe Fabkis txoj kev tsis sib haum xeeb, nyob rau lub sijhawm 2015 - 3,8, omphalocele cuam tshuam ntawm 6,1 thiab 10 yug ntawm 000 thiab laparoschisis ntawm 1,7 thiab 3,6 yug hauv XNUMX.

Risk yam tseem ceeb

Lub cev xeeb tub lig (tom qab 35 xyoos) lossis dhau los ntawm kev yug menyuam hauv vitro ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm omphalocele.

Ib puag ncig muaj kev pheej hmoo xws li kev haus luam yeeb ntawm leej niam lossis kev siv yeeb dawb tuaj yeem koom nrog hauv laparoschisis.

Antenatal kho tus cwj pwm

Txhawm rau kom tsis txhob muaj qhov mob ntau dhau ntawm cov hnyuv hauv cov menyuam hauv plab nrog laparoschisis, nws muaj peev xwm ua tau amnio-infusions (kev tswj hwm lub cev cov ntshav rau hauv cov kab noj hniav amniotic) thaum lub sijhawm peb lub hlis thib peb ntawm cev xeeb tub.

Rau ob qho xwm txheej no, kev saib xyuas tshwj xeeb los ntawm ntau pab pawg kws kho mob suav nrog cov kws kho mob tshwj xeeb hauv kev phais menyuam yaus thiab kev kho menyuam yaus yuav tsum tau teeb tsa txij thaum yug los kom tsis txhob muaj kev pheej hmoo kis loj thiab mob plab hnyuv, suav nrog cov txiaj ntsig yuav ua rau tuag taus.

Ib qho kev xa tawm feem ntau yog teem rau kev tswj hwm. Rau omphalocele, qhov chaw mos yog feem ntau nyiam. Kev phais mob yog feem ntau nyiam rau laparoschisis. 

phais

Kev tswj kev phais ntawm cov me nyuam mos nrog omphalocele los yog laparoschisis yog lub hom phiaj kom rov ua dua cov kabmob rau hauv lub plab kab noj hniav thiab kaw qhov qhib hauv phab ntsa. Nws pib sai tom qab yug me nyuam. Cov txheej txheem sib txawv yog siv los txwv txoj kev pheej hmoo kis mob.

Lub plab kab noj hniav uas tseem khoob thaum cev xeeb tub tsis yog ib txwm loj txaus kom haum rau cov kab mob herniated thiab nws yuav nyuaj rau kaw, tshwj xeeb tshaj yog thaum tus me nyuam me muaj omphalocele loj. Tom qab ntawd nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum tau ua kom maj mam rov ua dua tshiab dua li ob peb hnub, lossis txawm ntau lub lis piam. Cov kev daws teeb meem ib ntus raug saws los tiv thaiv viscera.

Evolution thiab prognosis

Kev kis kab mob thiab kev phais mob tsis tuaj yeem zam dhau los thiab tseem muaj kev txhawj xeeb, tshwj xeeb tshaj yog thaum nyob hauv tsev kho mob ntev.

Omphalocèle

Kev rov ua dua tshiab rau hauv lub plab tsis zoo ntawm lub plab loj ntawm omphalocele tuaj yeem ua rau tus menyuam ua pa nyuaj. 

Ntawm qhov tod tes, qhov kev cia siab ntawm kev sib cais ntawm omphalocele yog qhov zoo dua, nrog kev rov pib sai ntawm qhov ncauj noj thiab kev muaj sia nyob mus rau ib xyoos ntawm feem coob ntawm cov menyuam mos, leej twg yuav loj hlob ib txwm. Nyob rau hauv cov kev tshwm sim ntawm txuam malformations, qhov prognosis yog ntau zuj zus nrog ib tug variable tuag tus nqi, uas mus txog 100% nyob rau hauv tej yam syndromes.

Laparochisis

Thaum tsis muaj teeb meem, qhov kev cia siab ntawm laparoschisis yog qhov tseem ceeb txuas rau kev ua haujlwm zoo ntawm txoj hnyuv. Nws yuav siv sij hawm ob peb lub lis piam rau kev txawj tsav tsheb thiab txoj hnyuv nqus kom rov zoo. Parenteral khoom noj khoom haus (los ntawm infusion) yuav tsum tau muab coj los siv. 

Cuaj tawm ntawm kaum tus me nyuam muaj sia nyob tom qab ib xyoos thiab rau feem coob, yuav tsis muaj qhov tshwm sim hauv lub neej txhua hnub.