Thalassemias yog ib pawg ntawm cov kab mob hauv cov ntshav uas cuam tshuam rau kev tsim cov hemoglobin (cov protein ua lub luag haujlwm thauj oxygen). Lawv sib txawv ntawm qhov hnyav: qee qhov ua rau tsis muaj tsos mob thaum lwm tus ua rau muaj kev phom sij rau lub neej. Kev hloov cov pob txha pob txha yog suav tias yog nyob rau hauv cov mob hnyav tshaj plaws.

Kev txhais ntawm thalassemia

Thalassemia tshwm sim los ntawm qhov tsis xws luag hauv kev tsim cov hemoglobin. Raws li kev ceeb toom, hemoglobin yog cov protein ntau uas muaj nyob rau hauv cov qe ntshav liab (cov qe ntshav liab) uas nws lub luag haujlwm yog los xyuas kom muaj kev thauj mus los ntawm dixoygene los ntawm kev ua pa mus rau tag nrho lub cev.

Nws tau hais tias thalassemia yog kab mob ntawm cov ntshav. Kev thauj mus los ntawm cov qe ntshav liab yog qhov tsis zoo, uas tuaj yeem ua rau muaj qhov tshwm sim loj ntawm lub cev. Nyob rau lub sijhawm no, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias muaj ntau hom thalassemia uas tsis muaj cov yam ntxwv zoo ib yam lossis tib qib ntawm qhov hnyav. Qee tus tsis muaj tsos mob thaum lwm tus muaj kev hem thawj rau lub neej.

Ua rau thalassemia

Thalassemias yog cov kab mob caj ces. Lawv yog vim qhov hloov pauv ntawm ib lossis ntau cov noob koom nrog hauv kev sib txuas ntawm hemoglobin, thiab ntau dua raws nraim rau kev hloov pauv ntawm cov noob koom nrog hauv kev tsim cov hemoglobin protein chains. Muaj plaub ntawm cov no: ob alpha chains thiab ob beta chains.

Txhua ntawm cov saw no tuaj yeem cuam tshuam rau hauv thalassemia. Peb kuj tuaj yeem paub qhov txawv:

• alpha-thalassemias tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm alpha saw;
• beta-thalassemias tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm beta saw.

Qhov hnyav ntawm alpha thalassemias thiab beta thalassemias nyob ntawm tus lej ntawm cov noob hloov. Qhov tseem ceeb tshaj nws yog, qhov ntau dua qhov kev mob hnyav.

Kev kuaj mob thalassemia

Kev kuaj mob thalassemia yog tsim los ntawm kev kuaj ntshav. Cov ntshav suav tag nrho ua rau nws tuaj yeem ntsuas qhov pom thiab cov qe ntshav liab, thiab yog li paub txog tag nrho cov hemoglobin. Kev txheeb xyuas biochemical ntawm hemoglobin ua kom paub qhov txawv alpha-thalassemias los ntawm beta-thalassemias. Thaum kawg, kev txheeb xyuas caj ces ua rau nws muaj peev xwm ntsuas tus lej ntawm cov noob hloov pauv thiab yog li txhawm rau txheeb xyuas qhov hnyav ntawm thalassemia.

Cov neeg txhawj xeeb

Thalassemias yog cov kab mob caj ces, uas yog, kis los ntawm niam txiv mus rau lawv cov menyuam. Lawv feem ntau ncav cuag cov neeg los ntawm Mediterranean ntug, Middle East, Asia thiab sub-Saharan Africa.

Hauv Fab Kis, qhov tshwm sim ntawm alpha-thalassemia yog kwv yees li ntawm 1 ntawm 350 tus neeg. Qhov tshwm sim ntawm beta-thalassemia yog kwv yees li ntawm 000 yug ib 1 xyoo thoob ntiaj teb.

Cov tsos mob ntawm thalassemia sib txawv heev ntawm rooj plaub rau rooj plaub, thiab feem ntau nyob ntawm qhov kev hloov pauv ntawm cov noob koom nrog hauv kev tsim cov hemoglobin protein chains. Thalassemias tuaj yeem tsis muaj tsos mob hauv lawv cov ntawv me thiab ua rau muaj kev phom sij rau lub neej hauv lawv cov ntawv hnyav dua.

Cov tsos mob uas tau hais hauv qab no tsuas yog cuam tshuam rau nruab nrab rau cov hom loj ntawm thalassemia. Cov no tsuas yog cov tsos mob tseem ceeb xwb. Qee zaum cov tsos mob tshwj xeeb tuaj yeem pom nyob ntawm seb hom thalassemia.

anemia

Cov cim qhia ntawm thalassemia yog anemia. Qhov no yog qhov tsis muaj hemoglobin uas tuaj yeem ua rau cov tsos mob sib txawv:

• nkees;
• txog siav;
• pallor;
• tsis xis nyob;
• palpitations.

Qhov kev siv ntawm cov tsos mob no txawv nyob ntawm qhov hnyav ntawm thalassemia.

daj ntseg

Cov neeg uas muaj thalassemia tuaj yeem muaj jaundice (jaundice) uas pom ntawm daim tawv nqaij lossis qhov muag dawb. 

Gallstones

Cov pob zeb tsim hauv lub gallbladder kuj tuaj yeem pom. Kev suav yog zoo li "peb me ntsis".

Splenomegaly

Splenomegaly yog qhov loj ntawm tus po. Ib lub luag haujlwm ntawm lub cev no yog lim cov ntshav thiab lim cov khoom tsis zoo nrog rau cov qe ntshav liab txawv txav. Hauv thalassemia, tus po yog mob heev thiab maj mam nce hauv qhov loj. Mob yuav hnov.

Lwm yam, tsis tshua muaj tsos mob

Tsis tshua muaj, hom mob hnyav ntawm thalassemia tuaj yeem ua rau lwm yam txawv txav. Piv txwv li, nws tuaj yeem pom:

• hepatomegaly, uas yog, nce qhov loj ntawm daim siab;
• pob txha deformities;
• ncua kev loj hlob ntawm me nyuam;
• kab mob.

Kev tswj hwm ntawm thalassemia yog qhov tseem ceeb los txwv qhov tshwm sim ntawm cov teeb meem no.

Kev tswj ntawm thalassemia nyob ntawm ntau yam tsis xws li hom thalassemia, nws qhov hnyav thiab tus neeg mob. Cov ntawv me feem ntau tsis xav tau kev kho mob thaum cov ntaub ntawv hnyav yuav tsum tau saib xyuas kev kho mob tsis tu ncua.

Cov kev kho mob uas tau hais hauv qab no tsuas yog txhawj xeeb txog qhov nruab nrab rau hom loj ntawm thalassemia

Kho cov ntshav ntshav

Thaum tsis muaj hemoglobin ntau dhau lawm, kev hloov ntshav tsis tu ncua yog tsim nyog. Lawv koom nrog kev txhaj tshuaj rau tus neeg muaj kev txhawj xeeb txog cov ntshav lossis cov qe ntshav liab uas tau txais los ntawm tus neeg pub dawb kom tswj tau cov qe ntshav liab hauv cov ntshav.

Vitamin B9 supplementation

Tej zaum nws yuav raug pom zoo kom pib noj cov tshuaj vitamin B9 txhua hnub vim tias qhov xav tau ntawm cov vitamin no nce ntxiv hauv cov neeg mob thalassemia. Vitamin B9 koom nrog hauv kev tsim cov qe ntshav liab.

Splenectomy

Splenectomy yog kev phais tshem tawm ntawm tus po. Qhov kev ua haujlwm no tuaj yeem txiav txim siab thaum cov ntshav ntshav tseem ceeb heev.

Kev kho cov hlau overload

Cov neeg mob thalassemia muaj ntau cov hlau nyob hauv lawv lub cev. Qhov kev sib txuam no tuaj yeem ua rau muaj teeb meem sib txawv. Qhov no yog vim li cas hlau chelators raug muab tshem tawm cov hlau ntau dhau.

Hloov hlwb pob txha

Kev hloov cov pob txha pob txha yog tib txoj kev kho mob uas tuaj yeem kho thalassemia mus tas li. Qhov no yog ib qho kev kho mob hnyav uas tsuas yog muaj nyob rau hauv hom mob hnyav tshaj plaws.

Thalassemia yog ib yam kab mob ntawm caj ces. Tsis muaj kev tiv thaiv.

Ntawm qhov tod tes, kev ntsuam xyuas caj ces ua rau nws muaj peev xwm txheeb xyuas cov neeg muaj kev noj qab haus huv (cov neeg uas muaj ib lossis ntau cov noob hloov pauv tab sis tsis muaj mob). Ob peb tus neeg nqa khoom noj qab haus huv yuav tsum tau ceeb toom txog kev pheej hmoo ntawm kev yug menyuam nrog thalassemia. Qee zaum, qhov kev pheej hmoo no tuaj yeem ntsuas los ntawm tus kws tshuaj caj ces. Kev kuaj mob ua ntej yug menyuam tuaj yeem raug txiav txim siab raws li qee yam xwm txheej. Nws yuav tsum tau tham nrog koj tus kws kho mob.