Creutzfeldt-Jakob kab mob yog ib qho ntawm cov kab mob prion. Cov no yog cov kab mob tsis tshua muaj tshwm sim los ntawm kev degeneration ntawm lub hauv paus paj hlwb thiab tseem hu ua subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Lawv yog tshwm sim los ntawm tsub zuj zuj nyob rau hauv lub hlwb ntawm ib txwm tab sis tsis zoo conformed protein, prion protein (1). Hmoov tsis zoo, tus kab mob Creutzfeldt-Jakob yog tus cwj pwm los ntawm kev kawm sai thiab tuag taus nrog rau qhov tsis muaj kev kho mob. Muaj 100 txog 150 tus neeg mob txhua xyoo nyob rau Fabkis (2).

Tus kab mob feem ntau pib nrog cov kab mob tsis tshwj xeeb xws li insomnia lossis ntxhov siab. Maj mam, kev nco, kev taw qhia thiab kev hais lus tsis zoo tau teeb tsa. Nws yog tom qab ntawd tshwm sim los ntawm kev puas siab puas ntsws nrog rau cerebellar ataxia (tsis muaj zog thaum sawv ntsug tsis muaj zog thiab thaum taug kev uas yog nrog los ntawm staggering zoo ib yam li kev qaug cawv). Kuj tseem muaj cov kab mob hauv nruab nrab ntawm lub paj hlwb (florid plaques, amyloid deposits ntawm PrPres ncig los ntawm vacuoles).

Ob leeg poj niam cev xeeb tub raug cuam tshuam, txawm li cas los xij nrog rau cov neeg laus muaj ntau zaus.

Hmoov tsis zoo, tsis muaj qhov kev kuaj mob txhim khu kev qha. Ib qho electroencephalogram (EEG) tuaj yeem txheeb xyuas qhov cuam tshuam tshwj xeeb hauv lub hlwb. MRI qhia txog qhov txawv txav hauv qee thaj tsam ntawm lub hlwb (basal ganglia, cortex) uas muaj qee qhov kev kuaj mob sib txawv.

Yog tias tag nrho cov kev kho mob thiab cov tshuaj paraclinical no tuaj yeem ua rau muaj peev xwm ua kom kuaj tau tus kab mob Creutzfeldt-Jakob, nws tsuas yog ib qho kev kuaj mob tshwm sim: qhov tseeb, tsuas yog kev kuaj mob ntawm lub hlwb, ua ntau zaus tom qab kev tuag tso cai rau kom paub meej tias cov ntaub so ntswg ntawm lub hlwb. kuaj mob.

Creutzfeld-Jakob tus kab mob yog tib neeg kab mob uas tuaj yeem ua rau caj ces (vim muaj kev hloov pauv hauv cov noob encoding cov protein ntau, E200K kev hloov pauv yog qhov tshwm sim ntau tshaj), kis kab mob (thib ob rau kev sib kis) lossis ntawm daim ntawv tsis sib xws (ntawm random tshwm sim, tsis muaj kev hloov pauv lossis raug rau ib qho exogenous prion pom).

Txawm li cas los xij, daim ntawv tsis sib xws yog qhov ntau tshaj: nws suav rau 85% ntawm tag nrho cov subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) kuaj txhua xyoo. Hauv qhov no, tus kab mob feem ntau tshwm sim tom qab 60 xyoo thiab nce mus txog li 6 lub hlis. Thaum tus kab mob yog caj ces los yog kis tau tus kab mob, cov tsos mob ua ntej thiab kev loj hlob qeeb dua. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv kis tau tus mob, lub sij hawm incubation yuav ntev heev thiab tshaj 50 xyoo.

Lub prion protein (PrPc) yog ib qho protein ntau ntawm lub cev uas muaj nyob rau hauv ntau yam kev txuag hauv ntau hom. Nyob rau hauv lub paj hlwb neurons, prion protein tuaj yeem dhau los ua cov kab mob los ntawm kev hloov nws qhov kev sib txawv ntawm peb sab: nws folds ntawm nws tus kheej nruj heev, uas ua rau nws hydrophobic, sparingly soluble thiab resistant rau degradation. Nws thiaj li hu ua "scrapie" prion protein (PrPsc). PrPsc sib sau ua ke nrog ib leeg thiab tsim cov khoom tso tawm uas sib xyaw hauv thiab sab nraud lub hlwb, cuam tshuam lawv txoj haujlwm thiab kev ciaj sia.

Nyob rau hauv daim ntawv txawv txav no, prion protein kuj muaj peev xwm kis tau nws conformational anomaly: ntawm kev sib cuag nrog ib tug PrPsc, ib txwm prion protein nyob rau hauv lem txais ib tug txawv txav conformation. Qhov no yog cov nyhuv domino.

Qhov kev pheej hmoo ntawm kev sib kis ntawm cov tib neeg

Kev sib kis ntawm tus kheej ntawm cov kab mob prion yog ua tau nrog kev hloov cov ntaub so ntswg lossis ua raws li kev tswj hwm ntawm cov tshuaj hormones loj hlob. Cov ntaub so ntswg uas txaus ntshai tshaj plaws yog los ntawm lub hauv nruab nrab lub paj hlwb thiab lub qhov muag. Rau qhov tsawg dua, cov kua cerebrospinal, ntshav thiab qee yam kabmob (lub raum, lub ntsws, thiab lwm yam) tuaj yeem kis tus kabmob prion txawv txav.

Kev pheej hmoo ntawm cov zaub mov

 Kev sib kis ntawm prion los ntawm nyuj mus rau tib neeg los ntawm kev noj cov zaub mov tsis huv yog xav tias nyob rau xyoo 1996, thaum lub sijhawm muaj kev kub ntxhov "nyoos vwm". Tau ntau xyoo tam sim no, kev kis mob ntawm bovine spongiform encephalopathy (BSE) tau tsoo cov tsiaj hauv tebchaws United Kingdom3. Kev sib kis ntawm tus kab mob prion no, uas cuam tshuam txog kaum tawm txhiab tus tsiaj txhua xyoo, yog qhov tsis ntseeg vim siv cov tsiaj noj, ua los ntawm cov carcasses thiab decontaminated tsis txaus. Nws keeb kwm, txawm li cas los xij, tseem sib cav.

Niaj hnub no, tsis muaj kev kho tshwj xeeb rau cov kab mob prion. Cov tshuaj tsuas yog siv tau yog cov tshuaj uas tuaj yeem txo lossis txo cov tsos mob ntawm tus kab mob. Kev kho mob, kev sib raug zoo thiab kev puas siab puas ntsws yog muab rau cov neeg mob thiab lawv tsev neeg los ntawm National CJD Support Unit. Kev tshawb nrhiav tshuaj tsom los tiv thaiv kev hloov pauv ntawm PrPc, txhawb kev tshem tawm cov qauv tsis zoo ntawm cov protein thiab txwv tsis pub nws kis tau yog kev cia siab. Ib qho kev nthuav qhia lub hom phiaj PDK1, ib qho ntawm cov xov tooj ntawm cov neeg nruab nrab koom nrog thaum kis kab mob. Nws inhibition yuav ua rau nws ua tau ob qho tib si los inhibit qhov kev hloov pauv tshwm sim los ntawm kev txhawb nqa qhov kev sib cais ntawm PrPc, thiab txo qis qhov tshwm sim ntawm nws qhov kev rov ua dua ntawm kev ciaj sia ntawm cov neurons.